3. Indikációk (javallatok) gyermekkori májátültetésre

3. Indikációk (javallatok) gyermekkori májátültetésre

3.1 Klinikai kép

Csecsemők, és gyerekek előrehaladott májmegbetegedés esetén nemcsak az epepangás által okozott viszketési ingerben, és sárgaságban szenvednek, hanem előrehaladott májmegbetegedés esetén ascites is kialakul (víz a hasüregben), melynek következménye: kidomborodó has, és a gyermek motorikus mozgékonyságának csökkenése. A gyermek csökkent növekedési üteme hosszban, és testsúlyban a növekedési átlaghoz képest, fontos indítéka a májátültetés szükségességének. A gyermek elégtelen hossz-, és súlygyarapodása jelzi a májátültetés elvégzésének szükségességét.

Az alvadási faktorok csökkent termelődése a májmegbetegedés végső stádiumában klinikai vérzékenységhez, és a portában (kapuér), kifejezetten magas vérnyomáshoz vezet, amely a cirrhotikus (kötőszövetesen átépült) máj miatt alakul ki. Ez adott esetben életveszélyes vérzéshez is vezethet (nyelőcső varix vérzés). Egy fibrotikus, cirrhotikus májnál a vénás vér torlódik a májhoz vezető legnagyobb véredényben a Vena Portae (kapuér)-ban. Ez a kórélettani alapja a portális hypertenziónak (pangás a hasüreg érhálózatában). Emiatt megkerülő keringési viszonyok (shunt) alakulnak ki. Ez magyarázza a kórosan nagy nyelőcső visszereket, a nagy lépet, az ascitest, és a hasfalon látható kóros vénás hálózatot.

Az idejében történt májátültetés a gyermek testi fejlődése mellett, a szellemi fejlődés alapjául is szolgál.

3.2 Ultrahang vizsgálat

A máj ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a máj szerkezetének leírását a máj, és a lép nagyságának meghatározását, a máj egyes ereiben az áramlási sebesség mérését (Doppler-Ultrahang).

A radiológus ezzel a módszerrel kiválóan meg tudja határozni a beteg máj szerkezetét, és keringését.

Átültetés előtt az érrendellenességeket is meg kell állapítani. A vizsgálat az ascites mennyiségét, és a lép méretét is meghatározhatja.

3.3 Laboratóriumi leletek

Az ún. transzferázok GOT, és GPT, (ill. ALAT és ASAT) nem specifikusak májmegbetegedésre. Ezek a károsodott májsejtekből szabadulnak fel, de szérum szintjük nem utal a májbetegedés okára, vagy annak prognózisára.

Az epe elfolyás akadályának (obstruktív choletasis) jeleként, (pl. az epeút atresianál), a gamma-GT (?GT), és az alkálikus foszfatáz (AP), valamint az epesav, és a lipoprotein X (LpX) értéke a vérben megemelkedik.

Különös jelentősége van a Pseudocholinesterase (CHE) meghatározásának, ami jól tükrözi a máj fehérjetermelő teljesítményét, tartalékát. A máj szintetizálási teljesítményének megítélésére – tehát a májnak az életfontosságú fehérje-anyagok képzését illető teljesítményre – szolgálnak az alvadási faktorok, és az albumin maghatározása.

Sokszor részletes, speciális vérvizsgálatok teszik csak lehetővé a fertőzés, vagy anyagcsere betegség által okozott májmegbetegedések okának meghatározását, amelyeket itt részleteiben nem sorolunk fel. A vérben lévő ammónia is információt ad a máj méregtelenítési funkciójáról.

A vérvizsgálatok mellett különösen fontos a máj szövettani vizsgálata nem tisztázott májbetegségekben.

Ez a vizsgálat gyermekeknél intravénás rövid narkózisban kockázatos, de általában problémamentes. Sokszor nagyon fontos a további teendő eldöntése miatt.

A következő táblázat felsorolja az előrehaladott májmegbetegedés legfontosabb klinikai-, laboratóriumi-, és ultrahang leleteit: