- Tájékoztató májátültetett betegeknek – „Az élet folytatódik”
- Felvilágosítás az élődonorból történő gyermek májátültetésről
- Tájékoztató a felnőttkori élődonoros májtranszplantációról
A májátültetésről mindenkinek
Írta: Dr. Fehérvári Imre
A májbetegségek közül sok hatékonyan gyógyítható gyógyszeresen, de ha a betegség előrehaladott, gyakran csak új máj átültetése, a májtranszplantáció a a gyógyítás útja. Sajnos nem minden előrehaladott májbetegség gyógyítható májtranszplantációval. Nagyon jól meghatározott azon betegségek köre, ahol a műtét vállalása valóban gyógyulást hoz a betegnek. Javasolt a máj átültetése az előrehaladott idült májbetegségek esetén, mint például az előrehaladott C és B tipusú vírus fertőzés, anyagcsere betegségek illetve a májat érintő úgynevezett autoimmun betegségek esetén. A Magyarországon sajnos gyakori alkoholos májbetegség esetén csak akkor javasolható a transzplantáció, ha a beteg májbeteg-gondozó által igazoltan legalább egy éven át nem fogyaszt alkoholt. A műtétet követő, szükséges gyógyszeres kezelés nem teszi lehetővé, hogy áttétes daganatok miatt végezzünk májátültetést. E gyógyszerek elnyomják a szervezet védekezőképességét, hogy a beültetett új szerv ne lökődjön ki. Sajnos ez egyúttal elnyomja a daganatok elleni védekezőképességet is, így az alapbetegség kiújul.
Fontos csoport a heveny májelégtelenség miatt végzett sürgős májátültetés. Ilyenkor a korábban egészséges máj működése néhány nap vagy hét alatt omlik össze és okoz az élettel összeegyeztethetetlen működészavart. Ennek oka lehet gombamérgezés, gyógyszer hatására kialakult májelégtelenség, de az ok nem ritkán ismeretlen.
Szerte a világon naponta súlyos betegek százai esnek át szervátültetésen, mely a beteg szerv kicserélése lévén egy egészségesebb, aktív élet lehetőségét teremti meg számukra.
A májátültetés eredményessége rendkívül sokat javult az első transzplantáció óta. Húsz évvel ezelőtt a betegek 35%-a volt életben az átültetést követő első év végén. Mára a betegek több mint 90%-a él az első év végén, köszönhetően az gyógyszeres – úgynevezett immunszupresszív – kezelés és a sebészi technika fejlődésének.
Tájékoztatónk célja, hogy segítsük mindazon tudnivalókkal, melyek egy részéről biztosan hallott már, esetleg környezetében élő májbeteg sorsáért aggódva kereste fel honlapunkat. Sok problémára fog választ kapni ebből a tájékoztatóból, de ne féljen továbbra is kérdezni bármely esetben, ha úgy érzi, nem teljesen érthető vagy kielégítő a most kapott válasz. .
A máj
A máj a test legnagyobb szerve. A jobb felső hasfélben helyezkedik el, elölről a jobb oldali alsó bordák, felülről a rekeszizom és igy a felette lévő tüdő határolja. Számtalan funkciója közül a legfontosabbak:
- Az elfogyasztott táplálék átalakítása a szervezet szempontjából szükséges anyagokká, mint például keményítőből cukor képzése, epe termelése a zsírok lebontásához
- Véralvadási anyagok termelése, enzimek és fehérjék előállítása
- Vas, vitaminok és tápanyagok raktározása
- A szervezet méregtelenítése: gyógyszerek és káros, a szervezet szempontjából veszélyes anyagok (pl. alkohol) átalakítása, lebontása
A májbetegség
A máj rendkívül nagy regenerálódási képességgel rendelkezik. Mégis bizonyos körülmények között a máj visszavonhatatlanul károsodik. Ennek oka lehet veleszületett rendellenesség, túlzott alkohol vagy gyógyszerfogyasztás, daganatos betegség, vagy májgyulladást okozó vírusok. A máj zsugorodása (szaknyelven: cirrhozis) alakulhat ki, mely igen súlyos szövődményekhez vezet. Ilyen szövődmény például a nyelőcső visszerességből származó vérzés, a salakanyagok felhalmozódása, ismételt fertőzések jelentkezése. E szövődmények akár halálosak is lehetnek. Gyakran az egyetlen lehetőség ilyenkor a megbetegedett máj eltávolítása és egy új, működő májjal történő helyettesítése.
A májbetegség tünetei
A májbetegség legjellemzőbb tünete a sárgaság jelentkezése. Ez a szem és a bőr sárga elszíneződését jelenti, mely akkor alakul ki, ha az epe és annak bomlástermékei a vérben felhalmozódnak. Egyéb tünetek lehetnek még:
- Súlyos, állandó viszketés
- A vizelet sötét elszíneződése
- Zavart tudati állapot, kóma kialakulása
- Vérhányás
- Véraláfutások jelentkezése testszerte, vérzékenység kialakulása
- Világos, agyagszínű széklet
- Jelentős, hirtelen haskörfogat növekedés
A májátültetés
Ahhoz, hogy a májátültetés megtörténhessen, számos vizsgálaton kell átesni. Az úgynevezett I. fázis vizsgálatok egy nagyon részletes belgyógyászati kivizsgálást jelentenek, melyek célja, hogy a szervezet teherbíró képessége illetve esetleges kizáró körülmények ismertté váljanak. Ezt általában a májátültetést javasló belgyógyászati osztály végzi el. A II. fázis vizsgálatok célja azt vizsgálni, hogy milyen környezetbe (erek állapota, és esetleges érfejlődési eltérések) kerül a szervezetben a beültetendő új máj. Ugyancsak ilyenkor készül fel a Vérellátó Szolgálat a májtranszplantáció során várható vérigényre. A II fázis vizsgálatok már a Semmelweis Egyetem Transzplantációs és Sebészeti Klinikáján történnek. Ezt követően kerülnek a betegek az úgynevezett „Várólistára”, ahol azok a minden szempontból a transzplantációra alkalmas betegek vannak, akik számára bármikor adódhat egy vércsoportban és méretben megfelelő máj.
A műtét
A májátültetés alapvető sebészi technikája az elmúlt mintegy 25 évben fejlődött ki. Ez döntően két fő lépésből áll: a megbetegedett máj eltávolításából és az új máj beültetéséből a jobb felső hasfélbe, az eredeti máj helyére. Bár ez egyszerűnek hangzik, mégis nagy kihívást jelent a sebész számára, és a műtéti idő hat és tizenkét óra között változhat. A beültetésben 3 sebész, 2 aneszteziológus, és több asszisztens vesz részt. A műtét során a beteg májat leválasztják a májat ellátó nagyerekről és az epevezetékről, majd az új májat a régi helyére helyezik, és mindezekkel a képletekkel újra egyesítik.
Még az előkészítés késői szakaszában,vagy akár a mütét közben is adódhat olyan helyzet, hogy akár a donormáj alkalmatlansága, akár egyéb ok miatt a mütét elhagyására kényszerül a sebész.
A műtét után
A műtétet követően az intenzív osztályra kerülnek betegeink. Itt várhatóan lélegeztető géppel fogják kezelni, melyről 24-48 óra multával fogják levenni. Néha előfordul, hogy a lélegeztetés ettől hosszabb ideig tart. Amikor a beteg felébred az intenzív osztályon, csövek fognak a hasából kilógni. Ezek célja, hogy a máj körüli folyadékgyülemet levezessék, és időben észlelni lehessen egy esetleges vérzéses vagy fertőzéses szövődmény kialakulását. Ezeket a csöveket vagy még az intenzív osztályon, vagy később a sebészeti osztályon eltávolítjuk.
Általában 3-10 napos intenzív osztályos kezelés után a beteg sebészeti kórterembe kerül. Itt további 2-3 hét kezelés történik a hazamenetel előtt. Ez alatt az idő alatt a korai kilökődési reakció jeleit, esetleges hasi vagy mellkasi folyadékgyülem kialakulását, fertőzéses szövődmény kialakulását figyelik. Nagyon fontos, hogy betegeink minél hamarabb próbáljanak meg a gyógytornász segítségével az ágyból kikelni, mert ez sok keringési zavart előzhet meg. Ez a gyógyulási időszak a gyógytorna és a fokozott, szájon át történő kalória bevitel időszaka.
Immunszupressziv kezelésA szervezet felismeri, hogy a beültetett új máj idegen, és az immunrendszer támadást indít a „behatoló” ellen. Az immunszupressziv gyógyszerek célja, hogy gyengítsék a támadást, és megvédjék a beültetett szervet, azaz megelőzzék a kilökődési reakciót, mely nem más, mint szervezet védekezése. Ez a kezelés azonban együtt jár a fertőzésekkel szembeni fokozott fogékonysággal is. Meg kell találni az egyensúlyt a fertőzéssel szembeni védekezés és a beültetett szerv védelme között, ami néha igen nehéz feladat. Szerencsére a műtétet követően idővel a szervezet egyre jobban elfogadja a beültetett májat, és ez lehetővé teszi az immunszupresszió csökkentését. Mégis, bizonyos, akár minimális immunszupresszió szükséges akár évekkel a műtét után is.A ma ismert valamennyi immunszupressziv gyógyszernek vannak mellékhatásai. Hogy csökkentsük a mellékhatásokat, általában több szer kisebb adagját alkalmazzuk egyszerre. Ezzel elérhető a lehető legkevesebb mellékhatás a különböző szerek immunszupressziv hatásának összeadódása mellett. Így alakul ki az a gyógyszer „koktél” amely a legmegfelelőbb immunszupressziót biztosítja. Mivel minden személy más és más, ezt mindenki számára egyedileg kell beállítani.A következőkben általános ismertetést olvashat az immunszupresszív gyógyszerekről. Ez nem tartalmazza valamennyi gyógyszer összes adatát, ezért bármely kérdés esetén bizalommal forduljon ambulanciánk orvosához, ha további felvilágosítást kér.Néhány immunszupresszív gyógyszert élethossziglan szedni kell (úgynevezett fenntartó kezelés) míg másokat a kilöködési reakció kezelésére használunk.
Fenntartó kezelés:
Cyclosporin ( Sandimmun Neoral)
Tacrolimus ( Prograf)
Kortikoszteroidok (Medrol, Prednisolon)
Myciphenolate mofetil ( CellCept)
Sirolimus ( Rapamune)
Kilökődési reakció kezelése:
Antilymphocyta globulin (ALG)
Antithymocyta globulin (ATG)
OKT3
Fenntartó kezelésben használt gyógyszerek
A cyclosporin és a tacrolimus az úgynevezett bázis immunszupressziv szerek, melyek a kezelés gerincét képezik
Cyclosporin ( Sandimmun Neoral)
A cyclosporin úgy hat, hogy megakadályozza a T-lymphocyták (a fehérvérsejtek egy fajtája) aktívvá váljanak, és megtámadják a beültetett új májat. A cyclosporin rendszerint szájon át adjuk, kombinációban (leggyakrabban kortikoszteroidokkal) egyéb immunszupressziv szerekkel. Néha előfordul, hogy néhány napig a vénásan adható változatát használjuk a műtétet követő néhány napban.
Tacrolimus ( Prograf)
A cyclosporinhoz hasonlóan a tacrolimus is gátolja a T-limfociták aktiválását, és így megelőzi, hogy azok károsíthassák új máját. A tacrolimust általában szteroidokkal ( Prednisolon, Medrol) és Cellcepttel kombinációban szedik. A gyógyszer vérszintjét rendszeresen ellenőrzik, és adagját a szintnek megfelelően növelik vagy csökkentik.
Kortikoszteroidok (Prednisolon, Medrol)
A Medrol és a vele rokon Prednisolon a szervkilökődés megelőzésére, vagy nagy adagban a kilökődési reakció kezelésére alkalmazható gyógyszerek. Ezeket normális körülmények között a szervezet is termeli a mellékvesékben, és feltétlenül szükségesek (mint hormonok) a szervezet működéséhez. A szervezet napi 24 órán át termeli a kortikoszteroidokat, koncentrációjuk legmagasabb reggel, majd a nap folyamán fokozatosan csökken. Ez az oka annak, hogy a Medrolt reggel, egyszerre kell bevenni, lemásolva így a szervezet természetes ritmusát. A kortikoszteroidokat mindig egy bázis immunszupresszív szer ( cyclosporin vagy tacrolímus) mellé adják. A cél az, hogy a lehető legkevesebb kortikoszteroidot kelljen szednie, ezért ennek dózisát a lehetőségekhez mérten folyamatosan csökkentjük. Szándékunk, hogy 1 évvel a transzplantáció után teljesen elhagyható legyen. Ez az esetek jelentősrészében lehetséges, de néhány, a májtranszplantációhoz vezető alapbetegség esetén kis mennyiséget tartósan kell szedni.A kortikoszteroid adagját testtömeg, általános állapota és a májátültetés óta eltelt idő alapján számítják ki
A kortikoszteroidok alkalmazását mindig gondos mérlegelés előzi meg, hiszen számos rendkívül jó hatásuk van a többi immunszupresszív szerrel szemben. Igy nem hatnak mérgezően a csontvelő működésére, nem befolyásolják károsan az átültetett szerv müködését, és biztonságosan kombinálhatók más immunszupresszív szerekkel.
Mycophenolat mofetil ( Cellcept)
A mycophenolat mofetil (MMF) a limfociták (egyfajta fehérvérsejt) osztódását gátolják. A szert más immunszupressziv gyógyszerekkel (tacrolimus, cyclosporin) együtt adják.
A műtét utáni szövődmények
Minden beteg, aki nagy műtéten esik át, sajnos tapasztalhat szövődményeket. A transzplantáción átesett betegeknél ennek fokozott a veszélye, mivel immunszupresszióban részesülnek, ami gátolja az immunrendszerüket és egyúttal a fertőzésekkel szembeni védekezőképességüket is.
Kilökődési reakció
A szervátültetést követő első 4-8 hétben a legtöbb beteg átesik egy vagy több enyhe, vagy mérsékelt fokú kilökődési reakción. Kezdetben lehet, hogy nem jelentkeznek a kilökődés egyértelmű jelei, de megfigyelhet kis változásokat: pl. megmagyarázhatatlan idegességet, feszültség érzést, ismételt hőemelkedést. Ha időben felismerik, a kilökődési reakciók sikeresen kezelhetőek
A kilökődés kezelése
A kilökődési reakció gyanúja laboratóriumi jelekből és a tünetekből merül fel, melyet gyakran májbiopsziával is igazolnak. Az enyhe kilökődési reakció általában csak gyógyszer adag emelést igényel, a középsúlyos és súlyos kilökődési reakció kezelése 3 napig tartó nagy dózisú kortikoszteroid kezelést ( shot vagy magyarul : lökés kezelés). Ha a kortikoszteroid kezelés után a kilökődési reakció még fennáll, vagy rövid idő elteltével újra visszatér, akkor egy hatékonyabb kezelésre, pl OKT3 vagy ATG, ALG lehet szükség. Az alkalmazható gyógyszerek igen széles és hatékony választéka miatt csak a betegek igen kis ( mintegy 5%) százalékánál alakul ki befolyásolhatatlan kilökődési reakció. E betegek kezelése egy ismételt májátültetés.
Fertőzések
Amíg az immunrendszer működésének gátlása a kilökődés megakadályozásához szükséges, a kezelés ugyanakkor rontja a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezőképességét. Ezért a műtét utáni időszakban érzékenyebb lesz a megfázással és egyéb fertőzésekkel szemben.
A fertőzések megelőzése
A körülöttünk lévő világban számos baktérium és egyéb mikroorganizmus él. Bár fontos, hogy a frissen májtranszplantált beteg ne kerüljön érintkezésbe a lehetséges kórokozókkal, azért nem válik remetévé. A műtétet követő három hónapban javasoljuk a tömegközlekedési eszközök, bevásárlóközpontok, mozik és színházak kerülését, azaz minden olyan helyét, ahol könnyen kaphat léguti fertőzést. Ugyanakkor a normális családi élet nyugodtan folytatható.
Veseműködési zavarok
A ciclosporin és a tacrolimus kezelés egyik lehetséges mellékhatása a veseműködési zavar kialakulása. A vese működéséről jó tájékoztatást ad a labor kontrollok során mért CN (vagy BUN) érték és a kreatinin érték. Ezek az értékek megemelkednek, ha a vese működése a gyógyszer mellékhatás következtében esetleg romlik. Nagyon sok esetben ezek az emelkedések a gyógyszer dózisától függenek, és a dózis csökkentésével visszatérnek a normális értékre. A károsodott veseműködés egyik korai tünete lehet az indokolatlan állandó fáradság kialakulása hirtelen, indokolatlan testsúly növekedéssel, illetve boka és lábszár ödéma kialakulása
Cukorbetegség
A cukorbetegség a vér cukorszintjének tartós emelkedését jelenti.A hosszú időn keresztül fennálló, kezeletlen cukorbetegség számos szövődmény kialakulásához vezethet: vakság, vese és szívpanaszok, vérkeringési zavarok.
Magasvérnyomás (hypertonia)
A magasvérnyomás és a szívbetegség az életkor előre haladtával egyre gyakoribbá váló betegségek. Vérnyomása a szedett gyógyszerek mellékhatásaként is emelkedhet. Ha a magasvérnyomást nem kezelik, az gyengíti a szivet, és az erek idő előtti öregedéséhez vezet. Lehetséges, hogy vérnyomáscsökkentő illetve hugyhajtó gyógyszereket kell szednie. Ez megnöveli a vizelet mennyiségét, és így eltávolítja a felesleges folyadékot a szervezetéből.
Az életmód változtatás sokat segíthet a magasvérnyomás megelőzésében és kezelésében.
A májátültetés igen nagy műtéti beavatkozás. Jelentős változásokat hoz a beteg és családja életében. E változások azonban mind egy cél szolgálnak: a hosszú súlyos betegség után egészséges emberként éljen tovább.
Mára májátültetett betegek ezrei bizonyítják, hogy valódi gyógyulást hoz a transzplantáció.