Betegség meghatározása: A vesemedence (pyelon) és a húgyvezeték (ureter) rosszindulatú (malignus) daganata, amely jellemzően a nyálkahártya hámrétegének átmeneti sejtjeiből (urothelium) kiinduló sejtburjánzás, szövetszaporulat.
Ezen daganatok tulajdonságait tekintve nagy hasonlóságot, átfedést mutatnak a húgyhólyag – azonos típusú sejtjeiből kialakuló – rosszindulatú daganatával.
Előfordulás, hajlamosító tényezők (rizikófaktorok): A vesemedence és húgyvezeték rosszindulatú daganata előfordulását tekintve ritka az egyéb húgy-ivarszervi daganatokhoz képest. A vesemedencét érintő daganat körülbelül kétszer gyakoribb, mint a húgyvezetékben elhelyezkedő daganat. A nemek tekintetében elmondható, hogy a férfiakban mintegy háromszor gyakoribb az előfordulása, mint nőkben. További sajátossága az, hogy idősebb életkorban fejlődik ki (70-80 éves korosztály). Nyugat-Európában évente 2 új esetet ismernek fel 100000 lakos közül. A vizeletelvezető rendszer átmeneti sejtes daganatainak mindössze 5-10%-át képezik (a fennmaradó 90-95% a húgyhólyagban alakul ki). Érdemes megemlíteni, hogy vesemedence-és/vagy húgyvezeték daganattal egyidejűleg az esetek kb. 17%-ban a húgyhólyagban is található rosszindulatú daganat. A kivizsgálás alkalmával az ellenoldali vesemedencét és húgyvezetéket is meg kell vizsgálni, mert az esetek 2-6%-ban kétoldali a kórfolyamat.
Ismert örökletes, családi halmozódást mutató típusa is, amely a vastagbél rosszindulatú daganatával együtt fordulhat elő.
A hajlamosító tényezők szintén átfedést mutatnak a rosszindulatú húgyhólyagdaganat rizikófaktoraival:
- dohányzás: akár hétszeresére emeli a kialakulás kockázatát a nem dohányzó emberekhez képest. A kialakuláshoz viszonylag hosszú a dohányzással töltött idő szüksége (5-10 év), azonban a dohányzás felhagyásával a kialakulás rizikója alig csökken.
- vegyi anyagok (aromás aminok, pl. benzidin, naftil-amin). Vegyiparban dolgozók veszélyeztettek. Közel 7 évig szükséges kapcsolatba kerülni ezen daganatkeltő anyagokkal ahhoz, hogy vesemedence-, húgyvezeték-, illetve húgyhólyagrák kifejlődjön. Sajnálatos módon akár 20 évvel később is kifejlődhet a daganat, miután az adott személy már egyáltalán nem érintkezik a rákkeltő anyaggal
- bizonyos örökletes, genetikai eltérések
- idült vese- és vesemedence-gyulladás (pyelonephritis chronica) és a vesemedencét kitöltő nagyobb vesekövek (öntvénykövek).
Tünetek, panaszok:
- vérvizelés (az esetek 70-90%-ban): lehet szemmel látható (macrohaematuria) és szemmel nem, csak vizeletüledék vizsgálatával bizonyítható (microhaematuria). Véralvadékok is ürülhetnek.
- deréktáji fájdalom (az esetek 20-40%-ban): vizeletelfolyási akadály, veseüreg-rendszeri pangás, vesetok megfeszülése következtében
- parancsoló vizelési inger, gyakori vizelés (az esetek 5-10%-ban)
- csontfájdalom, ingerköhögés, fogyás, vérszegénység: áttétet adó daganatra hívhatja fel a figyelmet.
Felismerés (diagnosztika):
- általános laborvizsgálat
- vizeletüledék vizsgálata
- vizelet citológiai vizsgálata
- képalkotó vizsgálatok:
- hasi és kismedencei ultrahang-vizsgálat
- kontrasztanyagos CT-vizsgálat (esetleg MR-vizsgálat)
- kiválasztásos urographia
- retrograd urographia (esetleg anterograd urographia)
- endoszkópos vizsgálatok:
- húgyhólyagtükrözés (cystoscopia)
- húgyvezeték és vesemedence tükrözése (ureterorenoscopia): melynek során a szövettani mintavétel lehetősége is adott.
- vesemedence tükrözése (nephroscopia)
Fajták, típusok, fokozatok: A vesemedence és húgyvezeték rosszindulatú daganata kórszövettanilag az esetek 90-95%-ban átmeneti sejtes (carcinoma transitiocellulare).
Az egyéb hámsejteredetű daganattípusok ritkák: laphámsejtes (planocellularis) carcinoma, adenocarcinoma. Nem hámsejt eredetű (mesenchymalis) daganatok kifejezetten ritkán fordulnak elő (pl. rosszindulatú leiomyosarcoma, angiosarcoma vagy jóindulatú leiomyoma, fibroepithelialis polyp).
A rosszindulatú húgyhólyagdaganatokra vonatkozó stádium (stage) és differenciáltság (grade) meghatározása hasonlóan érvényes a vesemedence- és húgyvezeték-daganatokra is.
Nem műtéti/konzervatív kezelés: Áttétet adó, ill. műtét révén eltávolított vese és húgyvezeték helyén kialakult daganat esetén kemoterápia vagy sugárterápia lehetséges.
Műtéti kezelés: A vesemedence- és húgyvezeték-daganatok alapvető kezelése – áttétet nem adó esetekben – a műtét. Amennyiben a daganat a mélyebb szöveti rétegeket is beszűri, rosszul differenciált, ill. a betegnek van két jól működő veséje, akkor az adott oldali vesét, húgyvezetéket sebészileg eltávolítjuk (ureteronephrectomia). A műtéthez hozzátartozik a húgyhólyag azon részének mandzsettaszerű eltávolítása is, ahol az adott oldali húgyvezeték beszájadzik. Az operáció nyílt feltárással és laparoszkópos módon is kivitelezhető.
Endoszkópos szövettani mintavétellel igazolt kis kiterjedésű, felszínes, a mélyebb szöveti rétegeket nem érintő és jól differenciált daganatok esetén lehetséges szervmegtartó műtétet végezni (endoszkópos eltávolítás). Megjegyzendő, hogy a szervmegtartó műtétek onkológiai eredményessége jelen ismereteink szerint elmarad a radikális műtéttől, alkalmazásuk csak nagy tapasztalatú centrumokban és válogatott esetekben lehetséges. A szervmegtartó műtéti megoldásokat igen szoros kontroll kell, hogy kövesse. Szervmegtartó sebészi kezelés jön szóba akkor is, ha bármely okból adódóan az adott betegnek már csak egy működőképes veséje van, és a daganat ezt a vesét vagy a hozzátartozó húgyvezetéket érinti.
Azon esetekben, mikor a beteg egy funkcionáló vesével rendelkezik és a daganat a húgyvezetékben helyezkedik el, lehetséges sebészileg csak a húgyvezetéket eltávolítani (ureterectomia), a vizeletelfolyás útját pedig kirekesztett bélszakasszal helyreállítani. Kisméretű daganat esetén ép, daganatmentes sebészi széllel igyekezhetünk megmenteni a húgyvezeték egészét, és a az ép sebszéleket vég a véghez öltjük. Az előbb leírt két műtéti eljárás azonban onkológiai szempontból kényszermegoldás, mert a daganatkiújulás veszélye megmarad.
Orvosi ellenőrzések: Ezen daganatos betegek utánkövetése során figyelembe kell venni azt a megfigyelést, miszerint 22-47%-ban a húgyhólyagban is kialakulhat rosszindulatú daganat. Emiatt a műtét után rendszeresen javasolt a húgyhólyagtükrözés (cystoscopia), a vizelet citológiai vizsgálata, valamint kontrasztanyagos CT elvégzése.
Szervmegtartó műtét, esetleges daganatkiújulás gyanúja esetén javasolt a vizeletelvezető rendszer endoszkópos tükrözése.
Megelőzés:
- dohányzás elkerülése
- vegyiparban dolgozók munkavédelmi követelményeinek minél maradéktalanabb betartása.