• Disszekció
  • Intramurális heamatoma
  • Penetráló aorta fekély – (PAU – penetrating aortic ulcer)

Definíció:

Disszekció: Az ér intimáján sérülés keletkezik, amelyen keresztül vér áramlik az érfal rétegei közé és azokat szétválasztja

  • Disszekció által érintett szakaszon létrejön egy valódi (az eredeti) és egy állumen.
  • A kettőt az intimalemez (flap) választja el egymástól
  • A kezdeti berepedés helyén kívül máshol is kialakulhatnak intima berepedések (akár több is) a valódi és állumen között.
  • Az a szakaszt, ahol ismét visszatérhet az áramlás az állumenből az valódi lumenbe, hívjuk refenesztrációnak.
  • A disszekció az érpályán belül bármelyik szakaszon előfordulhat, de az aortán a leggyakrabban.

Az akut aorta szindrómák lefolyása, főleg a kezdeti szakaszban dinamikusan változó, lokalozációja disztális és retrograd irányban is jelentős lehet, amely az elváltozás tüneteit, szövődményeit és így a kimenetelét is jelentősen befolyásolhatja

Tünetek:

Jellemző a heves fájdalom. Erős, megsemmisítő mellkasi, háti, hasi fájdalom és jelentős vérnyomáskiugrás jellemzi a kezdeti időszakot.

A tüneteket a kiterjedés és az adott szakasz vérellátási területének ishemiája jellemezheti:

  • stroke
  • alsó és felső végtagi ischemia
  • mesenteriális ischemia – erős hasi fájdalom
  • szívelégtelenség jelei
  • gerincvelői ischemiának megfelelő paraplegia

Szövődmények:
Akut:

  • A meggyengült, elvékonyodott aortafal adventitiaja átszakadhat – ruptúra
  • ha ellen is áll a nyomásnak, át¬eresztővé válhat, ami lokalizációtól függően szívtamponádothaemothoraxotretroperitonealis- vagy hasűri vérzést okozhat
    Az intimalemez leválása az oldalágak leszakadását, elzáródását (statikus okklúzió) vagy mozgásából adódóan azok kompresszióját (dinamikus okklúzió) okozhatja. Ez az adott szövet perfúziós zavarával – ischemia jár.

Krónikus:

Az állumen elvékonyodott fala kitágulhat,úgynevezett nevezett postdisszekciós aneurizma alakulhat ki.

Osztályozás:

A legfontosabb kérdés, hogy melyik szakaszt érinti a dissectio. Amennyiben az aorta ascendenst – akkor az Stanford A -típusú dissectio, és akut szívsebészeti ellátást igényel, mert a dissectio ráterjedhet a koronáriákra és szívinfarktust okozhat, illetve a pericardium felé terjedve tamponád jöhet létre!

Hajlamosító tényezők:

  • kötőszöveti be­tegségek (Marfan-szindróma, Ehlers-Dan­los-szindróma)
  • iatrogén intimasérülés (coro­nariainterventio, intraaorticus ballonpumpa, aortainterventio)
  • vaszkulitiszek (autoimmun, infektív)
  • születési rendellenességek (bicuspi­dalis aortabillentyű, coarctatio aortae)
  • az aorta ascendens átmérője >5 cm
  • kábítószer fogyasztás (kokain)
  • hypertonia
  • trauma
  • ter­hesség
  • hosszan tartó szteroidterápia
  • atherosclerosis

 

Penetráló aortafekély – Penetrating atherosclerotic ulcers (PAU)

 

Az érfal egy bizonyos pontjára kiterjedő, az érfal rétegei közé terjedő elváltozás. Fokalis kifekélyesedés, amikor a keringés egy bizonyos ponton a lamina elastica internán túl is terjed az érfalon belül.

A PAU-s betegek átlagosan idősebbek (72 év), mint az AD betegek (63 év)

Műtéti indikáció:

  • aorta átmérő 6 cm felett PAU-val együtt
  • PAU átmérő 20mm felett
  • PAU mélysége 20 mm felett

 

PAU tünetek:

Fájdalom, amely akár hasonló lehet az akut koronária szindrómához, vagy a mellkas első felszíne, állkapocs felé sugározhat a fájdalom. Ugyancsak lehet lapockák környékére vagy hasi fájdalom is.

Ugyanakkor nem ritka a tüenetmentes PAU sem.

PAU szövődmények

 

A PAU gyakrabban vezet ruptúrához, mint a klasszikus aorta disszekció. A tüenetes PAU-k 9-44%-nál észleltek ruptúrát

 

 

Intramuralis haematoma – IMH

Intramuralis haematomáról beszélünk, ha az aortafal rétegei között vér található, de intimasérülés vagy belépési pont nem azonosítható és áramlás nem mutatható ki. IMH 50‑85%-ban a distalis thoracalis aortán alakul ki.