Bizonyára nagyon nehéz lehet szembenézni egy olyan, eddig ismeretlen betegség terhével, amelynek korábban a nevét sem hallották. Ebben a rövid összefoglalóban szeretnénk megmagyarázni azokat a neveket és fogalmakat, amelyeket kezelőorvosától hallhatott vagy a betegségről tájékozódva olvashatott.
A TTP, HUS és TMA rövidítések jelentése:
TTP: trombotikus trombocitopéniás purpura
Trombotikus. Ez a fogalom a véralvadás során keletkező vérrögökre (trombus) utal. A TTP és HUS során vérlemezkékből (más néven trombocitákból) álló rögök keletkeznek a kiserekben, melyek a vérkeringést gátolják. A csökkent vérkeringés az érintett szervek működésének zavarához, vagy tartós vérkeringési zavar esetén azok károsodásához vezethet. A HUS elsősorban a veséket, míg a TTP leggyakrabban az agyat érinti.
Trombocitopéniás. Ez a szó alacsony vérlemezkeszámot jelent. A vérlemezkék alapvető szerepet játszanak a véralvadás helyes működésében. A TTP és HUS során a testszerte keletkező kóros vérrögképződés során a vérlemezkék elhasználódnak, ezért a vérben mérhető számuk csökken.
Purpura. Ez a szó lilás-vöröses véraláfutásokat, apró bőrvérzéseket („kiütések”) jelent. Kialakulásának oka ebben a betegségben a vérlemezkék elhasználódása miatti alacsony vérlemezkeszám.
HUS: hemolitikus urémiás szindróma
Hemolitikus. A hemolízis a vörösvértestek károsodását, „kilyukadását” jelenti. A károsodás fő oka TTP-ben, illetve HUS-ban az, hogy a kiserekben található vérrögök „felsértik” a részlegesen elzáródott kisereken való „átgyömöszölődés” során a vörösvértestek membránját (sejthártyáját).
Urémiás. Ez a szó a veseelégtelenségre (méreganyagok csökkent kiválasztásár a vesén keresztül) utal, melynek egyik jele a véráramban felszaporodó karbamid (urea).
Szindróma. A szó jelentése tünetcsoport vagy tünetegyüttes. A betegségek leírásánál abban az esetben használják a „szindróma” megfogalmazást, ha egy betegségnek nincs egyetlen jól meghatározható jele vagy oka, hanem többféle tényező (tünet, jel) együttes előfordulása esetén lehet kimondani a betegség fennállását, azaz a diagnózist.
TMA: trombotikus mikroangiopátia
Mikroangiopátia. Mikro: kicsi, angio-: ér, –pátia: betegség, elváltozás, azaz a mikroangiopátia a kiserek betegségét, kóros elváltozását jelöli.
A trombotikus mikroangiopátiák közé sorolhatóak azok a betegségek (így a TTP és a HUS) is, amelyek lényege a kiserek vérrögképződéssel társuló kóros elváltozása.