A cisztás fibrózis (CF, vagy más néven mucoviscidosis) egy autoszómális, recesszív öröklődésű betegség.  Kialakulásáért egy, a nyáktermelődésért felelős gén, a CFTR mutációja felelős. Ennek következtében az exocrin mirigyek sűrű váladékot termelnek, mely leginkább a gasztrointesztinális rendszert és a tüdőt károsítja. A besűrűsödött nyálka ugyanis elzárhatja a különböző mirigyek kivezető csöveit (mint pl. a hasnyálmirigyben és a gyomorban), gátolva ezzel az emésztőenzimek kiválasztódását, illetve letapadhat a légutakban, melynek következtében a légzés nehezítetté válik. Jöjjön néhány érdekesség erről a szerencsére ritka mégis igen súlyos betegségről!

A Két lépés távolság című könyv (amiből egyébként ezévben egy film is készült) két cisztás fibrózisban szenvedő fiatal történetét dolgozza fel, akik, habár vonzódnak egymáshoz, nem érinthetik meg egymást. Ennek alapja valós, ugyanis a CF-ben szenvedő betegek tüdejében található váladékban a különböző kórokozók könnyebben megtapadnak, így potenciális veszélyforrást jelentenek CF-es társaikra nézve. Éppen ezért a betegségben szenvedőknek nem tanácsos érintkezniük egymással, a keresztfertőzés kockázatának csökkentése érdekében.

Angolszász területen ma is használt beceneve a betegségnek a „sixtyfive roses”, azaz 65 rózsa. Ennek eredete egy Mary Weiss nevű anyához kötődik, aki (mikor megtudta, hogy mind a három gyermeke cisztás fibrózisban (angolul cystic fibrosis) szenved) minden követ megmozgatott, hogy segíteni tudjon beteg gyermekein. Egyik nap a nő 4 éves kisfia azzal állt Mary elé, hogy már rájött mivel tölt annyi időt az anyukája: „with sixtyfive roses”. Azóta a becenév és a rózsa is a betegség szimbólummá vált.

Alig néhány évvel ezelőtt a cisztás fibrózissal született gyermekek várható élettartama körülbelül 5 év volt. Szerencsére azóta sokat fejlődött az orvostudomány, és a gyógyszereknek köszönhetően a betegek akár 50 évet vagy magasabb életkort is megélhetnek. Ennek ellenére sajnos az átlag életkor még mindig 31 évre tehető. 

_SB92454.ARW

Egy kevésbé bizonyított, mégis annál érdekesebb felvetés, miszerint a híres lengyel zeneszerző, Frédéric Chopin is cisztás fibrózisban szenvedett. A 140 évvel ezelőtt élt művészt korabeli orvosok tuberkulózissal diagnosztizálták, habár a betegség tünetei nem egyeztek a TBC-re jellemző kórképpel. Chopin 170 cm-es magasságához képest csak 45 kg volt, emellett krónikus köhögés és gyakori légúti fertőzések jellemezték az állapotát. Feltehetőleg a művész pontos diagnózisát már sosem fogjuk kideríteni, azonban érdemes megemlíteni, hogy Chopin nővére, aki 14 éves korában halt meg, valószínűleg szintén cisztás fibrózisban szenvedett. 

Habár ezek a betegek igen nehéz helyzetben vannak, mégis néhányan megmutatták, hogy nem kerekedhet felül a betegség az élni akarásukon. Walter van Praag például Párizstól Isztambulig tekert kerékpárján, majd történetét egy könyvben is megírta. Ian Pettigrew pedig népszerű fotós, aki sorstársairól készített fotósorozattal egy figyelemfelhívó kampányt is indított.