A restriktív mellkasfali betegségek közé soroljuk:
- scoliosis, kyphosis,
- pectus carinatum, pectus excavatum,
- restriktív pleuralis betegségek,
- poszt-tuberculosis szindróma,
- spondylitis ankylopoetica,
- poszt-traumás / posztoperatív mellkas deformitás
A mellkasfali restrikciót (csökkent mellkasfali tágulékonyságot) okozó kórképek pulmonális betegség nélkül is jelentős hipoventilációhoz és következményes jobbszívfél terheléshez vezethetnek. Éjszakai folyamatos, és nappali intermittáló neminvazív lélegeztetéssel a nappali gázcsere normalizálódni tud, a betegek életminősége, terhelhetősége pedig javulást mutathat.
Otthoni légzéstámogatás indokolt:
- Krónikus nappali hiperkapnia (PaCO2 ≥ 45Hgmm)
- Éjszakai hiperkapnia (PaCO2 ≥ 50Hgmm)
- Nappali normokapnia, mely alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
- Hypercapnia nélkül, ha bizonyított a jelentősen beszűkült légzésfunkció:
- Vitálkapacitás (VC) vagy forszírozott vitálkapacitás (FVC) <50%
- Maximális belégzési nyomás < 60vízcm
- Vtidal > 0.4 x VC vagy Pi0.4 x Pimax (mellűri nyomás)
- és az állapot a beteg életminőségének romlásához vezet.
- Nyugalmi diszpnoe megjelenése