Obstruktív tüdőbetegségek
- krónikus obstruktív tüdőbetegség – COPD,
- cisztás fibrózis,
- bronchiolitis obliterans
Otthoni légzéstámogatás mellett a beteg légzéssel összefüggő panaszai csökkennek, a kórházi felvételt indokló exacerbációk száma jelentősen csökkennek, esetleg megszűnnek. Otthoni légzéstámogatás indokolt:
- Krónikus nappali hipercapnia (PaCO2 ≥ 50Hgmm)
- Éjszakai hipercapnia (PaCO2 ≥ 55Hgmm)
- Folyamatos nappali hipercapnia(PaCO2 ≥ 50Hgmm), mely alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
- Folyamatos nappali hipercapnia(PaCO2 ≥ 50Hgmm), valamint legalább 2 kórházi kezelést igénylő, respirációs acidózissal járó exacerbáció az elmúlt 12 hónapban
- Fokozott légzési munka, mely diszpnoehoz vagy az alvásminőség romlásához vezet
Hipoventilációt okozó kórképek
- Obezitás-hipoventilációs szindróma (OHS)
Az OHS a túlsúlyhoz társuló légzési szövődmények lesúlyosabb típusa. Kezelés nélkül a kórkép krónikus szívelégtelenséghez, szekunder pulmonális hipertoniához, “acut-on-chronic” hipercapniás légzési elégtelenséghez vezethet, és így jelentős mortalitási kockázatot jelent. Rizikófaktorai a súlyos elhízás (BMI >40 kg/m2), középsúlyos nappali álmosság (Epworth álmossági skála[hivatkozás]), a jobbszívfél terhelés klinikai jelei, a nappali enyhe hipoxia (Sat 92-98%), éjszakai jelentős hipoxia (<90%), a hangos éjszakai horkolás, valamint a tanúsított apnoe alvás alatt.
Az OHS diagnosztikai kritériumai az elhízás (BMI >30 kg/m2) és a nappali hipercapnia (PaCO2 ≥ 45Hgmm), melyet nem tüdőbetegség, vagy egyéb hipoventilációt okozó kórkép idéz elő. A betegséget a hipercapnia hajlam miatt gyakran tévesen tüdőbetegségként kezelik, így feltehetőleg aluldiagnosztizált.
Az obezitás-hipoventilációs szinrómában szenvedő betegek jelentős része (de nem mind!) obstruktív alvási apnoeban (OSA) is szenved. Esetükben azonban a légúti obstrukción túl különböző mértékben alveoláris hipoventilációval is számolnunk kell.
Az OHS korai diagnózisával és időben megkezdett légzéstámogatással a másodlagos szövődmények megelőzhetők. A betegek jelentős része ugyanakkor egy későbbi stádiumban már akut hipercapniás légzési elégtelenség következtében kerül intenzív osztályos felvételre. Az állapot stabilizálását követően a beállított éjszakai folyamatos neminvazív lélegeztetéssel a betegek szekunder tünetei ebben a stádiumban is jelentős javulást mutathatnak, és a páciensek életminőségében hosszú távon jelentős javulást lehet elérni.
- Centrális hipoventilációs szindróma (CHS)
A centralis hipoventilációs szindróma (Ondine átka) egy csoportdiagnózis, azon ritka a kórképeket foglalja magába, melyekben a légzésszabályozás agytörzsi szintű folyamata valamilyen mértékben sérül. Öröklött formája többnyire újszülött, vagy gyermekkorban kerül felfedezésre, de létezik felnőttkorban kialakuló (late onset) formája is. Kialakulhat direkt agytörzsi kompresszió, vagy sérülés következményeként (trauma, stroke, tumor, idegsebészeti műtét), illetve része lehet progresszív neurogeneratív szindrómáknak is (Parkinson betegség, multiplex szklerózis).
Tünetei más hipoventilációt okozó kórképekhez hasonlóan nappali álmosság, aluszékonyság, csökkent terhelhetőség, fejfájás. A diagnózist a többparaméteres alvásvizsgálat, a poliszomnográfia adhatja meg.
- Overlap szindróma
Amennyiben a páciensnél obstruktív tüdőbetegség (COPD), valamint obstruktív alvási apnoe (OSA) egyaránt igazolható, úgynevezett overlap szindrómáról beszélünk. Otthoni légzéstámogatás indokolt:
- Éjszakai hipercapnia (PaCO2 ≥ 55Hgmm)
- Folyamatos nappali hipercapnia (PaCO2 ≥ 46-50Hgmm), mely alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
- Éjszakai poligra során az alvásidő 30%-t meghaladó 90% alatti szaturáció
- CPAP kezelés mellett perzisztáló hipoventiláció (alvás alatti deszaturáció ˂80%, PaCO2 emelkedés ≥ 10 Hgmm), vagy a CPAP kezelés a szekunder tüneteket nem mérsékli
- Szekunder tünet jelenléte (cor pulmonale, pulmonalis hipertonia, aluszékonyság (EDS), ami más okkal nem magyarázható, erythrocytosis, nappali hipercapnia (PaCO2 >45 Hgmm), a PaCO2 növekedése alvás alatt az ébrenléti értékhez képest (több mint 10 Hgmm), olyan oxigén deszaturáció alvás alatt, amit nem magyaráz apnoe, vagy hipopnoe, nyugalmi diszpnoe)
Restriktív thoracalis betegségek:
- scoliosis, kyphosis,
- pectus carinatum, pectus excavatum,
- restriktív pleuralis betegségek,
- poszt-tuberculosis szindróma,
- spondylitis ankylopoetica,
- poszt-traumás / posztoperatív mellkas deformitás
A mellkasfali restrikciót okozó kórképek pulmonális betegség nélkül is jelentős hypoventilációhoz és következményes jobbszívfél terheléshez vezethetnek. Éjszakai folyamatos, és szükség esetén nappali intermittáló neminvazív lélegeztetéssel a nappali gázcsere normalizálódni tud, a betegek életminősége pedig jelentős javulást mutat.
Otthoni légzéstámogatás indokolt:
- Krónikus nappali hypercapnia (PaCO2 ≥ 45Hgmm)
- Éjszakai hypercapnia (PaCO2 ≥ 50Hgmm)
- Nappali normocapnia, mely alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
- hypercapnia nélkül, ha bizonyított a jelentősen beszűkült légzésfunkció:
- VC vagy FVC <50%
- Maximális belégzési nyomás <60vízcm
- Vtidal > 0.4 x VC vagy Pi0.4 x Pimax (mellűri nyomás)
- és az állapot a beteg életminőségének romlásához vezet.
- Nyugalmi dyspnoe megjelenése
Neuromuscularis betegségek:
- Duchenne disztrófia,
- amyotrophiás lateralsclerosis (ALS),
- myasthenia gravis,
- spinalis izomatrófia
- egyéb ismert vagy ismeretlen eredetű muscularis disztrófiák,
- poszttraumás, vagy posztinfektív központi idegrendszeri károsodás,
A progresszív izomgyengeséggel járó kórképek a légzőizmok érintettsége esetén hipoventilációhoz vezethetnek. Ennek tünetei lehetnek a légzési nehezítettség, a váladék eliminációs nehézség, a nappali fáradékonyság.
Fontos megjegyezni, hogy tartós, otthoni légzéstámogatással a betegek légzési tünetei enyhíthetőek, a váladékelimináció megoldható, és az ezekből adódó szekunder tünetek is enyhíthetőek. A páciensek életminősége, illetve annak progressziója azonban döntően az alapbetegség okozza, melyet a lélegeztetés nem befolyásol.
ALS esetén: Otthoni lélegeztetési központban kivizsgálás szükséges, ha a nappali szaturáció <94%, FVC<70%, MIP 60 vízcm alatt (NICE 2016 guideline)
Lélegeztetést szükségessé teszi, ha:
- Krónikus nappali hipercapnia (PaCO2 ≥ 45 Hgmm)
- Nyugalmi vagy kis terhelésre jelentkező diszpnoe
- Éjszakai hipercapnia (PaCO2 ≥ 50 Hgmm)
- Nappali normocapnia, ami azonban alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10 Hgmm)
- Pi max (maximális belégzési nyomás) < 60 vízcm
- Vtidal > 0.4 x VC vagy Pi>0.4 x Pimax (mellűri nyomás) és a beteg diszpnoes
- Évente több mint három súlyos alsó légúti fertőzés
- Poligráfia során mért AHI > 10 és ODI > 4