A neuromuszkuláris betegségek közé soroljuk:
- Duchenne disztrófia,
- Amiotrófiás laterálszklerózis (ALS),
- Myasthenia gravis,
- Spinalis izomatrófia (SMA)
- Egyéb ismert vagy ismeretlen eredetű muscularis disztrófiák,
- Poszttraumás, vagy posztinfektív központi idegrendszeri károsodás,
- Rekeszizomdiszfunkció
A progresszív izomgyengeséggel járó kórképek a légzőizmok érintettsége esetén alveoláris hipoventilációhoz vezethetnek. Ennek tünetei lehetnek a légzési nehezítettség, a légúti váladék eliminációjának nehézsége, valamint a nappali fáradékonyság.
Fontos megjegyezni, hogy tartós, otthoni légzéstámogatással a betegek légzési tünetei enyhíthetők, a váladékelimináció megoldható, és az ezekből adódó szekunder tünetek is csökkenthetők. Ezáltal pedig a betegek életkilátásai javulnak. Azonban a páciensek életminőségét, illetve annak progresszióját döntően az alapbetegség határozza meg, melynek lefolyását a lélegeztetés nem befolyásolja.
Neuromuszkuláris betegségek esetén lélegeztetést indikált:
- Krónikus nappali hiperkapnia (PaCO2 ≥ 45 Hgmm)
- Nyugalmi vagy kis terhelésre jelentkező diszpnoe
- Éjszakai hiperkapnia (PaCO2 ≥ 50 Hgmm)
- Nappali normokapnia, ami azonban alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10 Hgmm)
- Pi max (maximális belégzési nyomás) < 60 vízcm
- Vtidal > 0.4 x VC vagy Pi>0.4 x Pimax (mellűri nyomás) és a beteg diszpnoés
- Évente több mint három súlyos alsó légúti fertőzés
- Poligráfia során mért AHI > 10 és ODI > 4
ALS esetén: Otthoni lélegeztetési központban kivizsgálás szükséges, ha a nappali szaturáció < 94%, FVC < 70%, MIP 60 vízcm alatt (NICE 2016 guideline)