Obezitás-hipoventiláció szindróma (OHS)
Az OHS a túlsúlyhoz társuló légzési szövődmények lesúlyosabb típusa. Kezelés nélkül a kórkép krónikus szívelégtelenséghez, szekunder pulmonális hipertoniához, “acut-a-krónikuson” hiperkapniás légzési elégtelenséghez vezethet, és így jelentős mortalitási kockázatot jelent. Rizikófaktorai a súlyos elhízás (BMI >40 kg/m2), középsúlyos nappali álmosság (Epworth álmossági skála[hivatkozás] > 6 pont), a jobbszívfél terhelés klinikai jelei, a nappali enyhe hipoxia (Sat 92-95%), éjszakai jelentős hipoxia (<90%), a hangos éjszakai horkolás, valamint a megfigyelt apnoe alvás alatt.
Az OHS diagnosztikai kritériumai az elhízás (BMI >30 kg/m2) és a nappali hiperkapnia (PaCO2 ≥ 45 Hgmm), melyet nem tüdőbetegség, vagy egyéb hipoventilációt okozó kórkép idéz elő. A betegséget a hiperkapnia hajlam miatt gyakran tévesen tüdőbetegségként kezelik, így feltehetőleg jelentősen alul diagnosztizált.
Az obezitás-hipoventiláció szinrómában szenvedő betegek jelentős része (90%) obstruktív alvási apnoeban (OSA) is szenved. Esetükben azonban a légúti obstrukción túl különböző mértékben alveoláris hipoventilációval is számolnunk kell.
Az OHS korai diagnózisával és időben megkezdett légzéstámogatással a másodlagos szövődmények megelőzhetők. A betegek jelentős része ugyanakkor egy későbbi stádiumban már akut hiperkapniás légzési elégtelenség következtében kerül intenzív osztályos felvételre. Az állapot stabilizálását követően a beállított éjszakai folyamatos neminvazív lélegeztetéssel a betegek szekunder tünetei ebben a stádiumban is jelentős javulást mutathatnak, és a páciensek életminőségében hosszú távon jelentős javulást lehet elérni.
Centrális alveoláris hipoventiláció szindróma (CAH)
A centralis alveoláris hipoventiláció szindróma (Ondine átka) egy csoportdiagnózis, azon ritka a kórképeket foglalja magába, melyekben a légzésszabályozás agytörzsi szintű folyamata valamilyen mértékben sérül. Öröklött formája többnyire újszülött, vagy gyermekkorban kerül felfedezésre, de létezik felnőttkorban kialakuló (late onset) formája is. Kialakulhat direkt agytörzsi kompresszió, vagy sérülés következményeként (trauma, stroke, tumor, idegsebészeti műtét), illetve része lehet progresszív neurogeneratív szindrómáknak is (Parkinson betegség, multiplex szklerózis).
Tünetei más hipoventilációt okozó kórképekhez hasonlóan nappali álmosság, aluszékonyság, csökkent terhelhetőség, fejfájás. A diagnózist a többparaméteres alvásvizsgálat, a poliszomnográfia adhatja meg.
COPD-OSA Overlap szindróma
Amennyiben a páciensnél obstruktív tüdőbetegség (COPD), valamint obstruktív alvási apnoe (OSA) egyaránt igazolható, úgynevezett overlap szindrómáról beszélünk.
A hipoventilációt okzó kórképek esetén otthoni légzéstámogatás indokolt:
- Éjszakai hiperkapnia (PaCO2 ≥ 55Hgmm)
- Folyamatos nappali hipercapnia (PaCO2 ≥ 46-50Hgmm), mely alvás alatt romlik (PTcCO2 ≥ 10Hgmm)
- Éjszakai poligráfia során az alvásidő 30%-t meghaladó 90% alatti oxigénszaturáció
- CPAP kezelés mellett perzisztáló hipoventiláció (alvás alatti deszaturáció ˂80%, PaCO2 emelkedés ≥ 10 Hgmm), vagy a CPAP kezelés a szekunder tüneteket nem mérsékli
- Szekunder tünet jelenléte (cor pulmonale, pulmonális hipertónia, aluszékonyság (ESS), ami más okkal nem magyarázható, erythrocytosis, nappali hipercapnia (PaCO2 >45 Hgmm), a PaCO2 növekedése alvás alatt az ébrenléti értékhez képest (több mint 10 Hgmm), olyan oxigén deszaturáció alvás alatt, amit nem magyaráz apnoe, vagy hipopnoe, nyugalmi diszpnoe)