Vulvarák

Összefoglalás

A szeméremtest, más néven vulva rosszindulatú daganata a negyedik leggyakoribb nőgyógyászati daganat, mely a női nemiszervi daganatok mintegy 5%-át teszi ki.  A betegség kialakulása a menstruáció elmaradását követően gyakoribb, a betegek átlagos életkora 65 év. A daganatok több, mint 90%-a laphám eredetű, kialakulásukban kiemelkedő szerepet játszanak a szeméremtest krónikus bőrbetegségei például Lichen Sclerosus, és a HPV fertőzés, azon belül is leggyakrabban a HPV 16 és 33 típusok. Ritkább szövettani típusok a szeméremtest mirigyeiből kiinduló mirigyhám daganat és a melanoma. Hajlamosító tényezők elsősorban a HPV-hez kötött daganatok esetén fontosak, a dohányzás, különböző immunhiányos állapotok, mint tartós szteroid kezelés, HIV fertőzés, szexuális szokások, valamint a beteg kelet-európai származása ismertek. Megfigyelések szerint a fiatal nők körében HPV fertőzés talaján kialakult szeméremtesti rákmegelőző állapotok előfordulása növekszik, emiatt a betegek átlagos életkora csökkenő tendenciát mutat.

Tünetek

A szeméremtesti daganatoknak nincs jellegzetes tünete, ezért sokszor későn kerülnek felismerésre. A legtöbb beteg a szeméremtesten észlelt lencse- vagy szemölcsszerű növedék, nem múló seb, fekély, viszketés, váladékozás vagy vérzés miatt keres fel orvost.  A sikeres kezeléshez alapvető fontosságú, hogy a tumor korai stádiumú legyen, vagyis elengedhetetlen, hogy a betegek a tünetek észlelése után haladéktalanul forduljanak orvoshoz.

Daganatmegelőző állapotok

A daganat legtöbbször rák megelőző állapoton keresztül alakul ki, melynek időben történő felismerésével és kezelésével megelőzhető a rosszindulatú daganat kialakulása. Ezek az elváltozások legtöbbször a bőr megvastagodásával, szerkezetének, színének megváltozásával járnak együtt, melyet legtöbbször viszketés és dyscomfort érzés kísér.

Lichen Sclerosus

A lichen sclerosus egy krónikus bőrbetegség, mely elsősorban a változó kor után jelentkezik, de fiatal korban sem számít ritkaságnak. A HPV fertőzés mellett a szeméremtesti daganat kialakulásának legfontosabb oka. Jellemzője a hám megvastagodása, hyperkeratotikus elváltozása, ritkábban a bőr elvékonyodása, sérülékennyé válása.  Tartósan fennálló, kezeletlen betegség a szeméremtest sorvadásához, redők elsimulásához, kisajkak megkisebbedéséhez, súlyos esetben szomszédos bőrterületek összetapadásához is vezethet. Típusos tünete a krónikus irritáció, viszketés. A rendszeres vakarás és dörzsölés következtében a bőr másodlagosan károsodik. A betegség pontos kóroka ismeretlen. A diagnózis gyakran klinikai kép alapján felállítható, azonban sokszor csak szövettani vizsgálat (biopszia) vezet sikerre. Gyakori, hogy tévesen gombás fertőzésnek, vagy hormonhiányos állapotnak diagnosztizálják, és kezelik… sikertelenül.

Megfelelő kezelés hatására a bőrelváltozások súlyossága csökkenthető, a panaszok megszűntethetők, azonban a betegség legtöbbször nem múlik el, folyamatos fenntartó kezelésre szorul. Hosszan fennálló kezeletlen betegség daganat megelőző állapotok, majd valódi rosszindulatú daganatok kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

A diagnózis felállításának alapjául a fizikális vizsgálat során észlelt gyanús képletből történt mintavétel, úgynevezett biopszia szövettani eredménye szolgál.  Egy jól körülírt képlet esetén egy helyről történik mintavétel, több elváltozás, esetleg nagy kiterjedésű gyanús terület esetén több helyről veszünk mintát.  Szövettani vizsgálattal igazolt rosszindulatú daganat esetén a beteg további kezelési tervének átgondolt felállítása az onkológiai kezelőcsoport feladata.  Megfelelő személyi és műszeres háttér biztosítása onkológiai központokban, nőgyógyászati daganatsebész, onkológus és sugárterápiás szakorvos együttes munkájával valósul meg.

A vulvarák kezelése

A szeméremtest daganatos betegek ellátásának alapja a személyre szabott kezelési terv, mellyel biztosíthatjuk, a hatékony ugyanakkor a legkevesebb rövid és hosszútávú mellékhatással, és legjobb kozmetikai eredménnyel járó terápiát.

A kezelési terv felállításának alapja a beteg gondos kivizsgálása. A kivizsgálás során a fizikális vizsgálat része a szeméremtest megtekintése, a daganat méretének helyzetének, környező szervekhez való viszonyának felmérése, az ágyéki nyirokcsomók áttapintása, a beteg általános állapotának, kísérő betegségeinek felmérése. A daganatos folyamat kiterjedtségének megállapításában képalkotó vizsgálatok (lágyéki-, kismedencei ultrahang vizsgálat, mellkasi-, hasi- és kismedencei CT vagy MRI vizsgálat) nyújtanak segítséget.

Műtét

A daganat elsődleges kezelési módja a sebészeti beavatkozás, amely célja a daganat teljes egészében történő eltávolítása. A legkevésbé megterhelő beavatkozás, mely kisméretű daganatok esetén jön szóba, a daganat úgynevezett széles alapú kimetszése, amely során a daganat biztonsági szélekkel kerül eltávolításra.  A daganat megelőző állapotok ellátása is legtöbbször így történik, ilyenkor csak néhány milliméteres biztonsági szélt kell hagyni.

Kiterjedtebb daganatos folyamat esetén részleges, vagy teljes szeméremtest eltávolítás (radikális vulvectomia) szükséges. Korábban ezt a beavatkozást alkalmazták rutinszerűen minden szeméremtesti daganat ellátására, ma már csak kiterjedt, vagy több gócból induló daganat esetén javasoljuk.

A betegség hosszútávú kimenetelének egyik meghatározója az ágyéki nyirokcsomók érintettsége. Korábban a helyileg kiterjedt daganatok esetén a szeméremtesti műtétet rutinszerűen kétoldali lágyéki nyirokcsomó eltávolítással egészítették ki.  A teljes lágyéki nyirokcsomó eltávolítás szükségességét egy új módszer, az izotóp jelöléssel felkeresett „őrszem” (szentinel) nyirokcsomó eltávolítása csökkentheti. Az őrszem nyirokcsomó a szeméremtest nyirokelvezetési útvonalának első állomása, ahol a daganatos sejtek áttétet képezhetnek. Amennyiben ebben a nyirokcsomóban daganatra utaló nyom nem igazolódik, a többi nyirokcsomó daganatos áttéte nem valószínű, így azok eltávolítása szükségtelen. Pozitív, vagyis áttétes őrszem nyirokcsomó esetén az ágyéki nyirokcsomók eltávolítását el kell végezni.

A teljes nyirokcsomó eltávolítással kapcsolatos szövődmények számát az endoszkópos technikával kivitelezett műtéttel igyekszünk csökkenteni. Jelenleg ilyen műtétet az országban csak klinikánkon végzünk.

Kiterjedt daganatos folyamat, távoli áttét esetén a sebészi beavatkozás nem javasolt ilyen esetben sugárkezelés vagy kemoterápia jön szóba.

Sugárkezelés

A szeméremtesti tumorok mérsékelten sugárérzékeny daganatok. Amennyiben a tumoros folyamat kiterjedése miatt sebészi kezelés nem jön szóba, sugárterápiát alkalmazunk a tumor megkisebbítése, műthetővé tétele, vagy teljes kezelése céljából.

Azoknál a betegeknél, ahol a sebészeti beavatkozást követően a kiújulás esélye magas, kiegészítő ún. adjuváns sugárkezelés szükséges, ami javítja a beteg túlélési esélyeit.

Kemoterápia

A szeméremtesti tumorok kemoterápiás kezelésre általában nem reagálnak jól. Alkalmazása műtét előtt, tumor csökkentés céljából, vagy kiterjedt, áttétes daganat esetén jön szóba.