Főként a gyermekeket érintő, akár életveszélyes retinoblastoma szembetegség időben történő diagnosztizálásának fontosságára hívták fel a figyelmet a szakemberek május 19-én a Retinoblastoma Nap konferencián, amelyet a Semmelweis Egyetem Gyermekgyógyászati, valamint Szemészeti Klinikái közösen rendeztek meg a május 14-20. közötti Nemzetközi Retinoblastoma Héthez kapcsolódva. Kiemelték: eredményes a szakmaközi együttműködés, amellyel Magyarországon egyedüliként a Semmelweisen látják el a retinoblastoma betegeket.

Több szakmai csoport összefogásával jött létre a Retinoblastoma Munkacsoport, amelyik Magyarországon egyetlen központban, a Semmelweis Egyetemen kezeli a daganatos megbetegedést – emelte ki megnyitójában dr. Szabó Attila. A Klinika Központ elnöke elmondta, a ritka, azonban életet és látást veszélyeztető retinoblastoma ellátásának központosítása lehetővé tette olyan új kezelési módok bevezetését az egyetemen, melyek korábban csak külföldön voltak elérhetők. Hozzátette, a cél a betegségben érintett gyermekek tüneteinek minél korábbi felismerése, hogy minél gyorsabban megkapják a megfelelő terápiás lehetőségeket.

A retinoblastoma kezelésénél közös a szemészek és gyermekgyógyászok felelőssége – mondta el dr. Nagy Zoltán Zsolt, a Szemészeti Klinika igazgatója. A betegséget a szemészek szokták felfedezni, de a kezelés döntő részben a gyermekgyógyászokon múlik. Közös munkával így valósulhattak meg olyan kezelések, amelyek korábban elképzelhetetlenek voltak Magyarországon. Ez az együttműködés világszintű ellátást jelent és példaértékű – hangsúlyozta az igazgató.

A retinoblastoma leggyakoribb első tünete a pupilla területének fehér visszfénye, a leukocoria, illetve az esetek egy negyedében a kancsalság az első jel. Ritkábban előforduló tünet a gyulladás, a másodlagos zöldhályog és a nagyobb, a szemüregben előrébb elhelyezkedő szemgolyó. Utóbbiak előrehaladott betegség esetén fordulnak elő – emelték ki a szakemberek. Dr. Csóka Monika, a Gyermekgyógyászati Klinika docense és dr. Maka Erika, a Szemészeti Klinika tanársegéde hangsúlyozták, a retinoblastomás gyermek kivizsgálása, kezelése, gondozása több szakterület szoros együttműködését igényli (szemész, gyermekonkológus, radiológus, sugárterápiás szakember, intervenciós radiológus, genetikus, patológus, pszichológus, protetikai szakember). A kezelés mindig komplex és egyénre szabott kell legyen. Függ a gyermek életkorától, attól, hogy egy- vagy kétoldali/ egy- vagy többgócú a daganat, a tumor elhelyezkedésétől, nagyságától és elsősorban attól a fontos ténytől, hogy az adott szem(ek)en van-e remény a látóképesség megőrzésére.

Elsődleges szempont a gyermek életének biztonságban tudása, másodlagos a szemgolyó megtartása, és végül, amennyiben lehetséges, a látás megőrzése – emelték ki. A betegség korai felismerése, azaz kicsi daganatok esetén jó látóélesség érhető el. A kezelési módok között említették a lézerkezelést, fagyasztást, intravénás vagy helyi kemoterápiát, a szemgolyó eltávolítását, és a sugárkezelést. Elengedhetetlen a hosszú távú betegkövetés rendszeres szemészeti-, onkológiai- és képalkotó vizsgálattal.

A szakemberek hangsúlyozták, a korai diagnózisért mindenki felelős, aki a gyermek környezetében van és figyeli fejlődését (szülő, család, barát, védőnő, gyermekorvos, háziorvos). Javasolják a vörös visszfény ellenőrzését az életkorhoz kötött szűrővizsgálatok keretében, és akkor is, ha a szülő a gyermek szemeit furcsának látja, látási figyelmét nem tartja megfelelőnek. A vörös visszfény ellenőrzésére kiválóan alkalmas egy egyszerű, hétköznapi módszer, a vakuval, mobiltelefonnal készített fénykép. Amennyiben ezen a szembogár (pupilla) területén sárgás-fehér folt ábrázolódik, a gyermek soron kívüli, részletes szemészeti vizsgálata szükséges. Erre az egyszerű szűrési módszerre hívják fel most a szülők, hozzátartozók, védőnők, gyermekorvosok figyelmét az egyetem által kiadott, gyermekorvosi rendelőkben kihelyezett plakátokkal is.
 

A retinoblastoma a szem egy ritka, gyermekkorban előforduló rosszindulatú, a szem mélyén levő ideghártyából (retina) kiinduló daganat, mely Magyarországon évente 4-6 új gyermekkorú beteget érint. Oka az esetek döntő többségében a 13-as kromoszóma hosszú karján lévő tumor szuppresszor gén (13q14) funkció-vesztése. A retinoblastomák 60 százaléka sporadikus (véletlenszerűen kialakuló), a fennmaradó hányad pedig öröklődő. Az előbbi esetben egyetlen éretlen retina sejtben következik be a károsodás, ezért a daganat többnyire egyoldali és egygócú. Az öröklődő forma érintheti az egyik szemet, de akár mindkettőt is. Szűrés nélkül az öröklődő formában általában 1 éves kor körül ismerik fel, míg a sporadikus daganatok többségét 2 éves kor körül diagnosztizálják.

 

Tasnádi Róbert
Fotó: Barta Bálint – Semmelweis Egyetem

Galéria

10kép

A cikket a Semmelweis Egyetem Kommunikációs Igazgatósága tette közzé.