A bullosus pemphigoid és az epidermolysis bullosa acquisita az idősödő populációt érintő ritka autoimmun bőrbetegeségek, melyek jellegzetes és igen kellemetlen tünete a bőrön kialakuló feszes hólyagok kialakulása. Leggyakrabban alkalmazott terápiájukat az általános immunszupresszív szerek képezik, így nagy szükség van a patogenezis pontosabb megismerésén keresztül új terápiás lehetőségek azonosítására.

A betegségek vizsgálatára ma már számos in vitro, valamint in vivo modellrendszer érhető el, melyek jó lehetőséget kínálnak a a különböző patogenetikai folyamatok megsimerésére. Korábbi publikációinkban (Szilveszter et al., J Invest Dermatol, 2022, Vikár et al., J invest Dermatol, 2024) kimutattuk az immunreceptorok jelátvitelében szerepet játszó egyes fehérjék elengedhetetlen szerepét, míg jelenlegi vizsgálataink az előbbiek mellett a JAK kinázok, valamint a komplement rendszer betegségben betöltött szerepére fókuszálnak.

Galéria

5kép
Neutrofil granulociták felhalmozódása a dermo-epidermális határ mentén fluoreszcens mikroszkópiával.
Dermo-epidermális szeparáció bőrmetszeteken bullosus pemphigoidban szenvedő betegek szérumának hatására.