Az idén tizenharmadik alkalommal tartották meg az angioödéma betegség aktualitásaival foglalkozó nemzetközi C1-inhibitor Deficiency and Angioedema Workshopot Budapesten május 4-7. között. A kétévente megrendezett eseményre közel 400 fő regisztrált, túlnyomó többségük külföldről, összesen 43 országból érkezett. A konferencia elnöke a korábbiakhoz hasonlóan dr. Farkas Henriette, a Belgyógyászai és Hematológiai Klinika egyetemi tanára, az Országos Angioödéma Referencia és Kiválósági Központ vezetője volt. A Magyarországon diagnosztizált összes – mintegy 400 fő – speciális angioödémás beteget ebben a központban gondozzák.

 A workshop tudományos programjára beküldöttekből 100 absztraktot fogadott el a tudományos bizottság, melyeket 11 előadáson és két poszter szekcióban mutattak be a szerzők. Az absztraktokat az Allergy, Asthma and Clinical Immunology tudományos folyóiratban, nyílt hozzáféréssel publikálják. A primer eredmények bemutatásán kívül a konferencián előre felkért előadók,  Vladimir Leksa, pozsonyi biokémikus professzor, Konrad Bork, mainzi dermatológus professzor, és Despina Sanoudou, athéni dermatológus professzor tartottak összefoglaló előadásokat egy-egy fontosabb aktuális szakterületről. Az idei évben a fókuszban a genetikai kutatások eredményeinek diagnosztikai célú, és terápiás fejlesztésű alkalmazásai álltak. Ezen kívül jelentős előrehaladás történt az örökletes és nem örökletes angioödémás betegségek patogenezisének megismerésében, és terápiás lehetőségeiben is.

Kimagaslóan sok prezentáció foglalkozott a klinikai kutatások eredményeivel, nagyon ígéretesek az új fejlesztések. Ismertették továbbá a már forgalmazott új gyógyszerek alkalmazásával szerzett klinikai gyakorlati tapasztalatokat is.

Az angioödémás betegségek köre további típusokkal gazdagodott, ezért szükségessé vált az angioödémák klasszifikációjának megújítása, amelyet az Ashkelonból érkező Avner Reshef klinikai immunológus és allergológus ismertetett. A konferencia lehetőséget teremt arra is, hogy a világ minden tájáról összegyűlt szakemberek közvetlenül hozzanak létre szakmai ajánlásokat. Az idei rendezvényen a larisszai Anastasios Germenis genetika professzor moderálásával újították meg a nemzetközi egyezményen alapuló útmutatást a genetika szerepéről a diagnózisban és betegellátásban a sokféle típusú örökletes angioödémákra vonatkozóan.  Ugyancsak fórumot kapott a várandósággal kapcsolatos nemzetközi szakmai ajánlás naprakésszé tétele is Teresa Caballero, a madridi  allergológus és klinikai immunológus professzor vezetésével.

A ritka betegségekben szenvedők korszerű ellátása erre specializálódott komprehenzív központokban lehetséges. Külön szekcióban kapott helyet az egyes referencia és kiválósági központok működésének bemutatása, és a központok összehangolt, interaktív együttműködésére létrejött nemzetközi hálózat, az ACARE tevékenysége, amelyet a berlini Marcus Maurer dermatológus professzor, mutatott be.

A korábbi konferenciákhoz hasonlóan az orvosok, kutatók, labor szakemberek mellett az idei workshopon is részt vettek gyógyszerfejlesztők, és a betegek képviselői is, ami nagyon gyümölcsözőnek bizonyult, mert a ritka angioödémás betegségekkel kapcsolatos problémák több szempontból is felvetődnek, a különböző hátterű résztvevők közötti eszmecserék, együttműködések pedig segítik a megoldásokat. A dr. Farkas Henriette vezette munkacsoport által szervezett workshop nagyon termékenyítőleg hatott a terápiára irányuló kutatásokra. A 21. században aligha van még egy olyan ritka betegség, amelyben ennyi féle klinikai vizsgálat indult volna új és egyre korszerűbb, elvileg is különböző hatásmechanizmusú gyógyszer kifejlesztésére. Nyilvánvalóvá vált az is, hogy a bradykinin hatásán alapuló angiödémák köre tágabb, a C1-inhibitor hiányos betegeken kívül egyéb – normális C1-inhibitor szinttel jellemzett – betegek is profitálhatnak a gyógyszerfejlesztésekből, és számukra is hatékonyak az így kifejlesztett terápiák. 

Anthony Castaldo, a nemzetközi betegszervezet (HAE International) amerikai elnöke az idei rendezvényen “Budapest Spirit” fogalommal illette azt a hatást, amit a Budapesten kétévente megtartott konferenciák jelentettek a HAE és egyéb angioödémás betegek életében. Nem csak megsokszorozódott a felderített és ellátásban részesülő betegek köre, hanem korszerűbb lett az ellátásuk, ezáltal életminőségük jelentősen megjavult.  

Az idén a HANO-s betegekért kitüntetést („For HAE Patients” Award) Anete S Grumach brazil professzornő mellett a HAE International tevékenységének elismerése jeléül Sara Smith Foltz, a szervezet egyik spanyol alapító tagja is átvehette az ünnepélyes megnyitón. A rendezvényen díjazták a legjobb négy 35 év alatti fiatal előadót, és fejenként 2500 eurós ösztöndíjról is döntöttek. A Stephen Betschel torontói klinikai immunológus és allergológus professzor vezette független nemzetközi zsűri az egyiket Godnic-Pólai Zsófiának, a másikat Lisa Hurlernek adományozta, mindketten a Belgyógyászati és Hematológiai Klinika Kutatólaboratóriumának PhD-hallgatói.

A konferencia utolsó, negyedik napján a Charlestonból érkezett Allen Kaplan amerikai biokémikus orvosprofesszor összefoglaló előadása után a főszervezők, dr. Farkas Henriette és dr. Varga Lilian búcsúztatták a résztvevőket.

Belgyógyászati és Hematológiai Klinika
Fotó: Varga Attila – Diamond Congress Kft.

A cikket a Semmelweis Egyetem Kommunikációs Igazgatósága tette közzé.