A Sclerosis Multiplex (SM) a központi idegrendszer gyulladásos, autoimmun megbetegedése, amely jellemzően 20 és 40 éves kor között jelentkezik, igen szerteágazó tünetekkel, beleértve a homályos- vagy kettős látást, a bénulást vagy a vegetatív funkcióromlást – mondta el a Sclerosis Multiplex Világnapja alkalmából dr. Tegze Nárcisz. A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikájának főorvosa hozzátette, idehaza kb. 8-10 ezer beteg él, a kórkép előfordulása a nőknél háromszor gyakoribb, mint a férfiaknál. Több tényező – pl. genetikai ok vagy vírusfertőzés – is szerepet játszhat a kialakulásában. Az elmúlt évtizedekben jelentős változás ment végbe mind a kórkép felismerése, mind a kezelés tekintetében. Országszerte csaknem 30 SM Centrum vesz részt a betegek diagnosztikájában, kezelésében és utógondozásában.
A Sclerosis Multiplex a fiatalkor betegsége, többnyire a 20-as években kezdődik, nem ritkán kitolódik a kezdete a 30-as, 40-es évekre – mondta dr. Tegze Nárcisz. Hozzátette, idehaza mintegy 10 ezer beteg él, az érintettek háromnegyede nő. Beszélt arról is, hogy Magyarország a közepes rizikófaktorú országok közé tartozik, tőlünk északabbra gyakoribb, délebbre ritkább ez a kórkép. Ezt a tényt összefüggésbe hozzák a gyermekkori napfény hatással, mely a természetes D-vitaminforrást jelenti. A tapasztalatok azt mutatják, hogy a betegek kb. kétharmadánál valóban alacsonyabb a szérum D-vitamin szint, amit pótolni kell.
A tünettan vonatkozásában nagyon színes a kép, hiszen az idegrendszer bármely pontja érintett lehet. Típusos kezdeti tünet a látóideggyulladás, amely egy- vagy kétoldali homályos látással jelentkezik, lehet kettőslátás, előfordulhat szédülés, de bármilyen bénulásos tünet (akár féloldali, akár mind a négy végtagra kiterjedő) is. Emellett lehetnek zavarok a vegetatív funkciók területén, így vizelet- vagy székletürítési problémák, szexuális zavarok is kialakulhatnak. A szűkebben vett neurológiai tünetek mellett azonban jelentős pszichés teherrel is járhat a betegség, így pl. depressziós, szorongásos tünetek is megjelenhetnek, továbbá fáradékonysággal és a terhelhetőség csökkenésével is számolni kell. Azon kívül, hogy gócos idegrendszeri panaszok jelentkeznek, összességében az agy állománya is megfogyatkozik, tehát agysorvadás is fellép, és ennek következtében a kognitív funkciókban, pl. a memóriában is zavarok jelentkezhetnek.
A leggyakoribb, a betegek kb. 70 százalékát érintő kórlefolyás az, amikor a gócos idegrendszeri tünetek hirtelen, egyik napról a másikra jelentkeznek és súlyossá válnak, ezt schubnak nevezzük, ilyenkor a tünetek 24 órán túl is fennállnak. Jellemző, hogy kezelés mellett és bizonyos mértékben spontán is javulás jelentkezik. A betegség elején ezek a panaszok még teljesen helyre jönnek, ám a kórkép előre haladtával maradványtünetekkel is számolni kell. Ezt a kórformát relapszáló-remittáló típusnak is nevezik. Ebben a típusban a tünetek fellángolását tünetmentes időszakok váltják fel. Hosszabb ideje fennálló a betegség esetén a relapszusok, schubok halványulnak, ritkulnak, viszont egy fokozatos állapotromlás figyelhető meg. Ez a szekunder progresszív forma, kb. a betegek 15 százalékét érinti. Előfordul a két említett típus kombinációja is, a relapszáló progrediáló forma, amelyre jellemző, hogy a kezdeti tünetek után folyamatos súlyosbodás zajlik, a megelőző állapot pedig gyakran már nem áll helyre.
A legritkább, de legsúlyosabb típus a primer progresszív forma, amely kezdettől fogva folyamatos és viszonylag gyors rosszabbodással jár, és hamar rokkantsághoz vezet, itt leggyakrabban gerincvelői tünetek jelentkeznek, ami nagyban érinti a beteg járását, emellett vegetatív tünetekkel is járhat.
A kezelésről szólva dr. Tegze Nárcisz elmondta, hogy korábban csupán szteroid infúziót kaptak a betegek a schubok kezelésére, amellyel azt tudták elérni, hogy az aktuálisan gyulladásban lévő gócok körüli ödéma csökkent. Az utóbbi 20 évben azonban hatékonyabb, betegségmódosító terápiák jelentek meg. Ezek biológiai terápiák, illetve egyéb immunológiai mechanizmusokon keresztül ható szerek.
Autoimmun betegségről van szó, amelynek hátterében több tényező is állhat. Vannak olyan gének, amelyek hajlamosíthatnak a megjelenésére, emellett vírusfertőzés is állhat a háttérben. Dr. Tegze Nárcisz szerint elképzelhető, hogy a fertőzés úgy befolyásolja az immunrendszert, hogy az saját maga ellen támad. Nemzetközi adatok szerint 4-6 százalékos a családi halmozódás. Magyarországon a Szegedi Tudományegyetem végzett egy szélesebb körű epidemiológiai kutatást, melyet 2016-ban közöltek, amely 2 százalékos családi halmozódást mutatott.
A diagnózis alkotás 3 pilléren alapszik, egyrészt a klinikai tünetek megállapításán, másrészt az MR-vizsgálaton, amely megmutatja a gócok számát, elhelyezkedését. Emellett az agyvíz vizsgálata is meghatározó, amelyben kimutatható egy bizonyos fehérje, amely az idegrendszeri immunválasz jelenlétére utal. Fontos továbbá, hogy az egyéb kórképeket – pl. daganat, fertőzés, Lyme-kór- kizárják.
Az SM egy rendkívül heterogén kórkép, az esetek 10-30 százalékában jóindulatú forma jelentkezik. Ez azt jelenti, hogy a betegség akár 20-25 év múlva sem okoz számottevő életminőségbeli zavart. Lehetnek azonban egész súlyos formák is.
Dr. Tegze Nárcisz szerint SM-betegek esetében különösen fontos a dohányzás mellőzése, emellett a mozgás fontosságára és a túlfeszített élet kerülésére is felhívta a figyelmet a neurológus főorvos. Mint ismertette, országszerte mintegy 30 SM Centrum van, többnyire a megyeszékhelyeken és az egyetemi klinikákon. Budapesten 10 ilyen intézmény található.
Kele Tímea
Fotó: Kovács Attila – Semmelweis Egyetem
A cikket a Semmelweis Egyetem Kommunikációs Igazgatósága tette közzé.
