{"id":892,"date":"2014-09-05T10:41:19","date_gmt":"2014-09-05T08:41:19","guid":{"rendered":"http:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/?p=892"},"modified":"2023-01-24T14:52:29","modified_gmt":"2023-01-24T13:52:29","slug":"holyag-es-a-hugycso-zarodasi-rendellenessege-melynel-a-holyag-melso-fala-reszlegesen-vagy-teljesen-hianyzik","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/2014\/09\/05\/holyag-es-a-hugycso-zarodasi-rendellenessege-melynel-a-holyag-melso-fala-reszlegesen-vagy-teljesen-hianyzik\/","title":{"rendered":"H\u00f3lyag \u00e9s a h\u00fagycs\u0151 z\u00e1r\u00f3d\u00e1si rendelleness\u00e9ge, melyn\u00e9l a h\u00f3lyag mells\u0151 fala r\u00e9szlegesen vagy teljesen hi\u00e1nyzik"},"content":{"rendered":"

Betegs\u00e9g meghat\u00e1roz\u00e1s:<\/strong> Az extrophia vesicae urinariae a h\u00f3lyag mells\u0151 fal\u00e1nak z\u00e1r\u00f3d\u00e1si el\u00e9gtelens\u00e9ge, mely egy \u00f6sszetett, mindk\u00e9t nemben el\u0151fordul\u00f3, velesz\u00fcletett fejl\u0151d\u00e9si rendelleness\u00e9g. Az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tt alhas\u00e1n l\u00e1that\u00f3 a nyitott el\u0151domborod\u00f3 h\u00fagyh\u00f3lyag, mely h\u00fagycs\u0151z\u00e1r\u00f3d\u00e1si rendelleness\u00e9ggel, valamint a szem\u00e9remcsont \u00e9s a k\u00fcls\u0151 nemi szervek elt\u00e9r\u00e9seivel t\u00e1rsul.<\/p>\n

Kialakul\u00e1s:<\/strong> A magzati fejl\u0151d\u00e9s 5-6.het\u00e9ben az egy h\u00e1rtya fejl\u0151dik, mely kett\u00e9osztja a klo\u00e1k\u00e1t h\u00fagyh\u00f3lyagra \u00e9s b\u00e9lre. A g\u00e1ton az urorekt\u00e1lis (h\u00fagyuti \u00e9s v\u00e9gb\u00e9li) h\u00e1rtya tal\u00e1lkozik a klo\u00e1k\u00e1lis membr\u00e1nnal, mely ekkor sz\u00e9tv\u00e1lva, l\u00e9trehozza az urogenit\u00e1lis (h\u00fagyuti) \u00e9s az an\u00e1lis (v\u00e9gb\u00e9li) ny\u00edl\u00e1st. Exstrophia eset\u00e9n a magzat farok r\u00e9szi z\u00e1r\u00f3d\u00e1si el\u00e9gtelens\u00e9gek\u00e9nt a norm\u00e1lisn\u00e1l nagyobb m\u00e9rt\u00e9kben kiterjed\u0151 klo\u00e1kamembr\u00e1n \u2013 be\u00e9kel\u0151d\u00e9si folyamata miatt \u2013 a szervi k\u00f6z\u00e9plebenyb\u0151l sz\u00e1rmaz\u00f3 hasfali izomzatot t\u00e1vol tartja egym\u00e1st\u00f3l. Ugyanez a folyamat felel\u0151s a szem\u00e9remcsontok t\u00e1voltart\u00e1s\u00e1\u00e9rt, a sz\u00e9les k\u00f6z\u00e9pvonali hegvonal\u00e9rt \u00e9s a k\u00fcls\u0151 nemiszervek osztott \u00e1llapot\u00e1\u00e9rt.<\/p>\n

El\u0151fordul\u00e1s, hajlamos\u00edt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k<\/strong>
\nFi\u00fakban 117.000, l\u00e1nyokban minden 484.000 sz\u00fcl\u00e9sre jut exstrophia vesicae urinariae. A betegs\u00e9g multifaktori\u00e1lis eredet\u0171, azaz k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 genetikai \u00e9s k\u00fcls\u0151 t\u00e9nyez\u0151k egy\u00fcttes hat\u00e1s\u00e1ra alakul ki.<\/p>\n

T\u00fcnetek, panaszok:<\/strong> A sz\u00fclet\u00e9skor az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tt\u00f6n s\u00falyos fejl\u0151d\u00e9si rendelleness\u00e9g \u00e9szlelhet\u0151, azaz nyitott h\u00f3lyag \u00e9s h\u00fagycs\u0151, a szem\u00e9remcsont \u00e9s a k\u00fcls\u0151 nemi szervek elt\u00e9r\u00e9se. A defektusb\u00f3l vizelet sziv\u00e1rog. Sz\u00fclet\u00e9st k\u00f6vet\u0151en az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tett centrumba kell sz\u00e1ll\u00edtani.<\/p>\n

Felismer\u00e9s:<\/strong> A betegs\u00e9g a sz\u00fclet\u00e9s pillanat\u00e1ban felismerhet\u0151, nagyon ritk\u00e1n m\u00e1r terhess\u00e9g alatt, az anyam\u00e9hben meg\u00e1llap\u00edt\u00e1sra ker\u00fclhet. Sz\u00fclet\u00e9s ut\u00e1n azonnal megkezd\u0151dik az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tt kivizsg\u00e1l\u00e1sa \u00e9s m\u0171t\u00e9ti el\u0151k\u00e9sz\u00edt\u00e9se. A diagnosztika legfontosabb l\u00e9p\u00e9sei: ultrahangvizsg\u00e1lat, intrav\u00e9n\u00e1s urographia, illetve CT \u00e9s MRI vizsg\u00e1lat. A k\u00e9palkot\u00e1s inform\u00e1ci\u00f3t ad a k\u00f3rk\u00e9p s\u00falyoss\u00e1g\u00e1r\u00f3l, a fels\u0151 h\u00fagyutak \u00e1llapot\u00e1r\u00f3l. M\u0171t\u00e9t el\u0151tt fontos tov\u00e1bb\u00e1 egy kiterjesztett laborvizsg\u00e1lat, valamint ortop\u00e9diai szakvizsg\u00e1lat a kismedence izomzat\u00e1nak felm\u00e9r\u00e9se \u00e9rdek\u00e9ben.<\/p>\n

Fajt\u00e1k, t\u00edpusok, fokozatok<\/strong>
\n– exstrophia vesicae urinariae \u2013 azaz nyitott h\u00f3lyag
\n– klo\u00e1k\u00e1lis exstrophia (legs\u00falyosabb esetben) \u2013 a fejl\u0151d\u00e9si rendelleness\u00e9g a v\u00e9gb\u00e9lre is kiterjed, vagyis nem csak a h\u00fagyh\u00f3lyag mells\u0151 fala nem fejl\u0151d\u00f6tt ki, hanem m\u00e9hen bel\u00fcli fejl\u0151d\u00e9s sor\u00e1n a h\u00fagyh\u00f3lyag \u00e9s a v\u00e9gb\u00e9l sem v\u00e1laszt\u00f3dott el.<\/p>\n

Nem m\u0171t\u00e9ti, konzervat\u00edv kezel\u00e9s:<\/strong> A rendelleness\u00e9g minden esetben m\u0171t\u00e9ti ell\u00e1t\u00e1st ig\u00e9nyel.<\/p>\n

M\u0171t\u00e9ti kezel\u00e9s:<\/strong> M\u0171t\u00e9t sor\u00e1n a fejl\u0151d\u00e9si rendelleness\u00e9g korrekci\u00f3ja t\u00f6rt\u00e9nik. A beavatkoz\u00e1s igen \u00f6sszetett, rendk\u00edv\u00fcl felk\u00e9sz\u00fclts\u00e9get ig\u00e9nyl\u0151, kiz\u00e1r\u00f3lag gyermekurol\u00f3giai\/gyermekseb\u00e9szeti k\u00f6zpontokban v\u00e9gzend\u0151 beavatkoz\u00e1s (haz\u00e1nkban a P\u00e9csi Tudom\u00e1nyegyetem Gyermekseb\u00e9szet\u00e9n v\u00e9gzik). Az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tt \u00e1ltal\u00e1nos \u00e1llapot\u00e1nak rendez\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151en, azonnal h\u00f3lyagz\u00e1r\u00e1s, a betegs\u00e9ggel egy\u00fctt j\u00e1r\u00f3 vesicoureteralis reflux (amikor az el\u00e9gtelen z\u00e1r\u00f3funkci\u00f3 miatt a vizelet vissza\u00e1ramlik a ves\u00e9be) megsz\u00fcntet\u00e9se, \u00e9s sz\u00fcks\u00e9g eset\u00e9n a szem\u00e9remcsontok ortop\u00e9diai egyes\u00edt\u00e9se t\u00f6rt\u00e9nik. M\u00e1sodik l\u00e9pcs\u0151ben a h\u00edmvessz\u0151 helyre\u00e1ll\u00edt\u00e1sa, majd a h\u00fagycs\u0151 ell\u00e1t\u00e1sa, z\u00e1r\u00e1sa t\u00f6rt\u00e9nik (hasonl\u00f3 m\u00f3don mint epispadiasisban). A k\u00e9s\u0151bbiekben nem megfelel\u0151 h\u00f3lyagkapacit\u00e1s eset\u00e9n, sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 v\u00e1lhat a h\u00f3lyag augment\u00e1l\u00e1sa (p\u00f3tl\u00e1sa), azaz megnagyobb\u00edt\u00e1sa. Vizelettart\u00e1si el\u00e9gtelen gyermekben id\u0151sebb korban a kontinencia el\u00e9r\u00e9s\u00e9re mesters\u00e9ges z\u00e1r\u00f3izomzat be\u00fcltet\u00e9sre ker\u00fclhet sor. Nem kiel\u00e9g\u00edt\u0151 eszt\u00e9tikai eredm\u00e9ny vagy m\u0171k\u00f6d\u00e9s eset\u00e9n tov\u00e1bbi helyre\u00e1ll\u00edt\u00f3 beavatkoz\u00e1sok v\u00e1lhatnak sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9 ak\u00e1r a gyermekkor, ak\u00e1r a feln\u0151ttkor folyam\u00e1n.<\/p>\n

Orvosi ellen\u0151rz\u00e9s: <\/strong>A betegek \u00e9lethosszig tart\u00f3 ellen\u0151rz\u00e9sben r\u00e9szes\u00fclnek. A progn\u00f3zis j\u00f3, azonban minden esetben sz\u00e1molni kell h\u00f3lyag m\u0171k\u00f6d\u00e9si zavar\u00e1val \u00e9s vizelettart\u00e1si el\u00e9gtelens\u00e9ggel. A k\u00f3rk\u00e9p sz\u00f6v\u0151dm\u00e9nyei lehetnek visszat\u00e9r\u0151 h\u00fagy\u00fati gyullad\u00e1sok, k\u00f6vess\u00e9g, vesefunkci\u00f3 elt\u00e9r\u00e9sei, inkontinencia, term\u00e9ketlens\u00e9g, melyek rendszeres urol\u00f3giai \u00e9s nephrol\u00f3giai kontrollt ig\u00e9nyelnek, valamint j\u00e1r\u00e1si rendelleness\u00e9gek \u2013 mely az ortop\u00e9diai t\u00e1rsszakma egy\u00fcttm\u0171k\u00f6d\u00e9s\u00e9t ig\u00e9nyli.<\/p>\n

Megel\u0151z\u00e9s:<\/strong> A betegs\u00e9g c\u00e9lzott sz\u0171r\u00e9se sajnos nem lehets\u00e9ges. A magzati diagnosztika sajnos csak az esetek p\u00e1r sz\u00e1zal\u00e9k\u00e1ban eredm\u00e9nyes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Betegs\u00e9g meghat\u00e1roz\u00e1s: Az extrophia vesicae urinariae a h\u00f3lyag mells\u0151 fal\u00e1nak z\u00e1r\u00f3d\u00e1si el\u00e9gtelens\u00e9ge, mely egy \u00f6sszetett, mindk\u00e9t nemben el\u0151fordul\u00f3, velesz\u00fcletett fejl\u0151d\u00e9si rendelleness\u00e9g. Az \u00fajsz\u00fcl\u00f6tt alhas\u00e1n l\u00e1that\u00f3 a nyitott el\u0151domborod\u00f3 h\u00fagyh\u00f3lyag, mely h\u00fagycs\u0151z\u00e1r\u00f3d\u00e1si rendelleness\u00e9ggel, valamint a szem\u00e9remcsont \u00e9s a k\u00fcls\u0151 nemi szervek elt\u00e9r\u00e9seivel t\u00e1rsul. Kialakul\u00e1s: A magzati fejl\u0151d\u00e9s 5-6.het\u00e9ben az egy h\u00e1rtya fejl\u0151dik, mely kett\u00e9osztja a klo\u00e1k\u00e1t …<\/p>\n","protected":false},"author":316,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[782],"tags":[70,69],"class_list":["post-892","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-enciklopedia","tag-extrophia-vesicae-urinariae","tag-rendellenesseg"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/892","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/users\/316"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=892"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/892\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":4233,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/892\/revisions\/4233"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=892"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=892"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/urologia\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=892"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}