{"id":445,"date":"2025-11-19T18:32:42","date_gmt":"2025-11-19T17:32:42","guid":{"rendered":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/?page_id=445"},"modified":"2025-11-19T18:40:38","modified_gmt":"2025-11-19T17:40:38","slug":"neuromuszkularis-betegsegek","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/szakemberek-szamara\/az-otthoni-lelegeztetes-betegsegspecifikus-indikacioi\/neuromuszkularis-betegsegek\/","title":{"rendered":"Neuromuszkul\u00e1ris betegs\u00e9gek"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify\">A neuromuszkul\u00e1ris betegs\u00e9gek k\u00f6z\u00e9 soroljuk:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify\">\n<li>Duchenne disztr\u00f3fia,<\/li>\n<li>Amiotr\u00f3fi\u00e1s later\u00e1lszkler\u00f3zis (ALS),<\/li>\n<li>Myasthenia gravis,<\/li>\n<li>Spinalis izomatr\u00f3fia (SMA)<\/li>\n<li>Egy\u00e9b ismert vagy ismeretlen eredet\u0171 muscularis disztr\u00f3fi\u00e1k,<\/li>\n<li>Poszttraum\u00e1s, vagy posztinfekt\u00edv k\u00f6zponti idegrendszeri k\u00e1rosod\u00e1s,<\/li>\n<li>Rekeszizomdiszfunkci\u00f3<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify\">A progressz\u00edv izomgyenges\u00e9ggel j\u00e1r\u00f3 k\u00f3rk\u00e9pek a l\u00e9gz\u0151izmok \u00e9rintetts\u00e9ge eset\u00e9n alveol\u00e1ris hipoventil\u00e1ci\u00f3hoz vezethetnek. Ennek t\u00fcnetei lehetnek a l\u00e9gz\u00e9si nehez\u00edtetts\u00e9g, a l\u00e9g\u00fati v\u00e1lad\u00e9k elimin\u00e1ci\u00f3j\u00e1nak neh\u00e9zs\u00e9ge, valamint a nappali f\u00e1rad\u00e9konys\u00e1g.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Fontos megjegyezni, hogy tart\u00f3s, otthoni l\u00e9gz\u00e9st\u00e1mogat\u00e1ssal a betegek l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcnetei enyh\u00edthet\u0151k, a v\u00e1lad\u00e9kelimin\u00e1ci\u00f3 megoldhat\u00f3, \u00e9s az ezekb\u0151l ad\u00f3d\u00f3 szekunder t\u00fcnetek is cs\u00f6kkenthet\u0151k. Ez\u00e1ltal pedig a betegek \u00e9letkil\u00e1t\u00e1sai javulnak. Azonban a p\u00e1ciensek \u00e9letmin\u0151s\u00e9g\u00e9t, illetve annak progresszi\u00f3j\u00e1t d\u00f6nt\u0151en az alapbetegs\u00e9g hat\u00e1rozza meg, melynek lefoly\u00e1s\u00e1t a l\u00e9legeztet\u00e9s nem befoly\u00e1solja.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Neuromuszkul\u00e1ris betegs\u00e9gek eset\u00e9n l\u00e9legeztet\u00e9st indik\u00e1lt:<\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify\">Kr\u00f3nikus nappali hiperkapnia (PaCO<sub>2 <\/sub>\u2265 45 Hgmm)<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">Nyugalmi vagy kis terhel\u00e9sre jelentkez\u0151 diszpnoe<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">\u00c9jszakai hiperkapnia (PaCO<sub>2 <\/sub>\u2265 50 Hgmm)<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">Nappali normokapnia, ami azonban alv\u00e1s alatt romlik (PTcCO<sub>2 <\/sub>\u2265 10 Hgmm)<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">Pi max (maxim\u00e1lis bel\u00e9gz\u00e9si nyom\u00e1s) &lt; 60 v\u00edzcm<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">Vtidal &gt; 0.4 x VC vagy Pi&gt;0.4 x Pimax (mell\u0171ri nyom\u00e1s) \u00e9s a beteg diszpno\u00e9s<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">\u00c9vente t\u00f6bb mint h\u00e1rom s\u00falyos als\u00f3 l\u00e9g\u00fati fert\u0151z\u00e9s<\/li>\n<li style=\"text-align: justify\">Poligr\u00e1fia sor\u00e1n m\u00e9rt AHI &gt; 10 \u00e9s ODI &gt; 4<\/li>\n<\/ul>\n<p>ALS eset\u00e9n: Otthoni l\u00e9legeztet\u00e9si k\u00f6zpontban kivizsg\u00e1l\u00e1s sz\u00fcks\u00e9ges, ha a nappali szatur\u00e1ci\u00f3 &lt; 94%, FVC &lt; 70%, MIP 60 v\u00edzcm alatt (NICE 2016 guideline)<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A neuromuszkul\u00e1ris betegs\u00e9gek k\u00f6z\u00e9 soroljuk: Duchenne disztr\u00f3fia, Amiotr\u00f3fi\u00e1s later\u00e1lszkler\u00f3zis (ALS), Myasthenia gravis, Spinalis izomatr\u00f3fia (SMA) Egy\u00e9b ismert vagy ismeretlen eredet\u0171 muscularis disztr\u00f3fi\u00e1k, Poszttraum\u00e1s, vagy posztinfekt\u00edv k\u00f6zponti idegrendszeri k\u00e1rosod\u00e1s, Rekeszizomdiszfunkci\u00f3 A progressz\u00edv izomgyenges\u00e9ggel j\u00e1r\u00f3 k\u00f3rk\u00e9pek a l\u00e9gz\u0151izmok \u00e9rintetts\u00e9ge eset\u00e9n alveol\u00e1ris hipoventil\u00e1ci\u00f3hoz vezethetnek. Ennek t\u00fcnetei lehetnek a l\u00e9gz\u00e9si nehez\u00edtetts\u00e9g, a l\u00e9g\u00fati v\u00e1lad\u00e9k elimin\u00e1ci\u00f3j\u00e1nak neh\u00e9zs\u00e9ge, valamint a nappali &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":101676,"featured_media":0,"parent":93,"menu_order":5,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-445","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/445","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101676"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=445"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/445\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":451,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/445\/revisions\/451"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/93"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=445"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=445"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=445"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}