{"id":105,"date":"2020-02-18T02:14:00","date_gmt":"2020-02-18T01:14:00","guid":{"rendered":"http:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/?page_id=105"},"modified":"2020-06-25T14:53:21","modified_gmt":"2020-06-25T12:53:21","slug":"neuromuszkularis-betegsegek","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/betegek-szamara\/neuromuszkularis-betegsegek\/","title":{"rendered":"Neuromuszkul\u00e1ris betegs\u00e9gek"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify\">A k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 ideg- \u00e9s izomsz\u00f6vetet \u00e9rint\u0151 betegs\u00e9gek a l\u00e9gz\u0151izmok el\u00e9gtelen m\u0171k\u00f6d\u00e9s\u00e9t is el\u0151id\u00e9zhetik. Ennek k\u00f6vetkezm\u00e9nye lesz, hogy a t\u00fcd\u0151 vit\u00e1lkapacit\u00e1sa besz\u0171k\u00fcl, a beteg terhelhet\u0151s\u00e9ge cs\u00f6kken, a fert\u0151z\u00e9sek szempontj\u00e1b\u00f3l kiszolg\u00e1ltatott\u00e1 v\u00e1lik, l\u00e9g\u00fati v\u00e1lad\u00e9k\u00e1t nehezen k\u00f6h\u00f6gi fel. S\u00falyosabb esetben a l\u00e9gz\u00e9s fel\u00fcletess\u00e9 v\u00e1lik, a CO<sub>2<\/sub> lead\u00e1s \u00e9s az O<sub>2<\/sub> felv\u00e9tel hat\u00e9konys\u00e1ga romlik. Ez kezdetben alv\u00e1s sor\u00e1n, k\u00e9s\u0151bb nappal is jelentkezhet, \u00e9s a beteg kimer\u00fclt\u00e9, alusz\u00e9konny\u00e1 v\u00e1lik.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Ezt az \u00e1llapotot sz\u00e1mos betegs\u00e9g el\u0151id\u00e9zheti, hasonl\u00f3 l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcneteket okoznak az ismert, vagy ismeretlen eredet\u0171 izomsorvad\u00e1sos k\u00f3rk\u00e9pek (Duchenne, dystrophia myotonica, SMA, &#8230;), egyes autoimmun k\u00f3rk\u00e9pek (myasthenia gravis), a mozgat\u00f3ideg betegs\u00e9gek (amiotr\u00f3fi\u00e1s later\u00e1lszkler\u00f3zis &#8211; ALS), a k\u00f6zponti idegrendszeri s\u00e9r\u00fcl\u00e9sek, perif\u00e9ri\u00e1s idegs\u00e9r\u00fcl\u00e9sek (rekeszizom b\u00e9nul\u00e1s).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A betegs\u00e9gek tart\u00f3s l\u00e9gz\u00e9st\u00e1mogat\u00e1s\u00e1nak c\u00e9lja a megfelel\u0151 g\u00e1zcsere biztos\u00edt\u00e1sa nappal \u00e9s az alv\u00e1s alatti id\u0151szakban, valamint a rendszeres l\u00e9gz\u00e9si fizioter\u00e1pia \u00e9s k\u00f6h\u00f6gtet\u00e9s. Megfelel\u0151 szem\u00e9lyre szabott l\u00e9legeztet\u00e9si ter\u00e1pia mellett a beteg l\u00e9gz\u00e9ssel \u00f6sszef\u00fcgg\u0151 panaszai jelent\u0151sen javulhatnak, a fert\u0151z\u00e9sekre val\u00f3 hajlam pedig cs\u00f6kkenhet.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Fontos azonban megjegyezni, hogy neuromuszkul\u00e1ris eredet\u0171 l\u00e9gz\u00e9si el\u00e9gtelens\u00e9g h\u00e1tter\u00e9ben sz\u00e1mos betegs\u00e9g \u00e1llhat, \u00e9s ezek a k\u00f3r\u00e1llapotok a beteg mindennapi \u00e9letvitel\u00e9t \u00e9s \u00e9letmin\u0151s\u00e9g\u00e9t alapvet\u0151en befoly\u00e1solhatj\u00e1k. Az izomsorvad\u00e1s \u00e9s mozgat\u00f3ideg betegs\u00e9g progresszi\u00f3j\u00e1t a l\u00e9gz\u00e9st\u00e1mogat\u00e1s nem befoly\u00e1solja.<\/p>\n<ul>\n<li><strong><em>Izomdisztr\u00f3fia<\/em><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify\">A velesz\u00fcletett, \u00f6r\u00f6kl\u00f6tt izomdisztr\u00f3fi\u00e1k (pl.: Duchenne, SMA, dystrophia myotonica, &#8230;) a betegs\u00e9g el\u0151rehaladt\u00e1val a l\u00e9gz\u0151izmok m\u0171k\u00f6d\u00e9s\u00e9t is ronthatj\u00e1k. Jellemz\u0151 t\u00fcnete lehet ennek a v\u00e1lad\u00e9k felk\u00f6h\u00f6g\u00e9s\u00e9nek neh\u00e9zs\u00e9ge, valamint a g\u00e1zcsere roml\u00e1s\u00e1val a fokozatosan kialakul\u00f3 f\u00e1rd\u00e9konys\u00e1g, kimer\u00fclts\u00e9g, nappali alusz\u00e9konys\u00e1g. A betegek ebben a st\u00e1diumban a l\u00e9g\u00fati fert\u0151z\u00e9sek szempontj\u00e1b\u00f3l fokozott vesz\u00e9lynek vannak kit\u00e9ve. Az elm\u00falt \u00e9vek hazai tapasztalatai alapj\u00e1n otthoni l\u00e9gz\u00e9st\u00e1mogat\u00e1ssal, valamint rendszeres l\u00e9gz\u00e9si fizioter\u00e1pi\u00e1val a Duchenne izomdisztr\u00f3fi\u00e1ban szenved\u0151 betegek \u00e9letkil\u00e1t\u00e1sai, v\u00e1rhat\u00f3 \u00e9lettartamuk jelent\u0151sen, \u00e9vekkel n\u00f6velhet\u0151, a l\u00e9g\u00fati fert\u0151z\u00e9sre val\u00f3 hajlam pedig cs\u00f6kkenthet\u0151.<\/p>\n<ul>\n<li><strong><em>Amiotr\u00f3fi\u00e1s later\u00e1lszkler\u00f3zis (ALS)<\/em><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify\">Az amiotr\u00f3fi\u00e1s later\u00e1lszkler\u00f3zis (ALS), egy hal\u00e1los betegs\u00e9g, mely a mozgat\u00f3ideg fokozatos le\u00e9p\u00fcl\u00e9s\u00e9vel j\u00e1r, \u00e9s fokozatosan roml\u00f3 izomgyenges\u00e9ghez vezet. A betegs\u00e9g \u00e1tlagos t\u00fal\u00e9l\u00e9se a diagn\u00f3zist\u00f3l sz\u00e1m\u00edtva 2-5 \u00e9v. A p\u00e1ciensn\u00e9l a t\u00fcnetek el\u0151rehaladt\u00e1val, a l\u00e9gz\u0151izmok gyenges\u00e9ge miatt l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcnetek jelentkeznek, v\u00e1lad\u00e9k\u00e1t nehezen k\u00f6h\u00f6gi fel, kimer\u00fclts\u00e9get, alusz\u00e9konys\u00e1got panaszol. <em>Nemivaz\u00edv<\/em> l\u00e9legeztet\u00e9ssel a p\u00e1ciens l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcnetei enyh\u00edthet\u0151ek, rendszeres fizioter\u00e1pi\u00e1val \u00e9s k\u00f6h\u00f6g\u00e9st seg\u00edt\u0151 eszk\u00f6zzel a l\u00e9gutai tiszt\u00e1n tarthat\u00f3ak, a fert\u0151z\u00e9sre val\u00f3 hajlam cs\u00f6kkenthet\u0151. Ez\u00e1ltal, a beteg t\u00fal\u00e9l\u00e9se ebben a st\u00e1diumban is valamelyest (ak\u00e1r n\u00e9h\u00e1ny h\u00f3nappal is) n\u00f6velhet\u0151.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Fontos megjegyezni, hogy ha a betegs\u00e9g k\u00f6vetkezt\u00e9ben a garatizmok is \u00e9rintett\u00e9 v\u00e1lnak, \u00e9s f\u00e9lrenyel\u00e9s jelentkezik (ennek t\u00fcnete lehet a gyakori v\u00e1lad\u00e9kos k\u00f6h\u00f6g\u00e9s, mely iv\u00e1s, ev\u00e9s alatt romlik), a neminvaz\u00edv l\u00e9legeztet\u00e9s nem javasolt t\u00f6bb\u00e9, \u00e9s\u00a0 a l\u00e9gz\u00e9st\u00e1mogat\u00e1st l\u00e9gcs\u0151metsz\u00e9st k\u00f6vet\u0151en \u00fan. tracheostom\u00e1s kan\u00fcl\u00f6n kereszt\u00fcl lehet csak v\u00e9gezni. Az<em> invaz\u00edv g\u00e9pi l\u00e9legeztet\u00e9s<\/em> technikailag otthoni k\u00f6r\u00fclm\u00e9nyek k\u00f6z\u00f6tt is kivitelezhet\u0151,\u00a0 ak\u00e1r folyamatosan a nap 24 \u00f3r\u00e1j\u00e1ban. A l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcnetek m\u00e9g ebben a st\u00e1diumban is cs\u00f6kkenthet\u0151ek, de a betegs\u00e9g progresszi\u00f3ja nem \u00e1ll meg. A fokoz\u00f3d\u00f3 izomgyenges\u00e9g miatt a p\u00e1ciensek el\u0151bb-ut\u00f3bb teljesen magatehetetlenn\u00e9 v\u00e1lnak, folyamatos \u00e1pol\u00e1sra szorulnak. Egy tracheoszt\u00f3m\u00e1val \u00e9l\u0151 beteg gondoz\u00e1sa, \u00e1pol\u00e1sa nagy odafigyel\u00e9st, felk\u00e9sz\u00fcl\u00e9st \u00e9s terhet jelent az \u0151t gondoz\u00f3 \u00e1pol\u00f3k, csal\u00e1dtagok sz\u00e1m\u00e1ra. Tapasztalatunk szerint ugyanakkor a l\u00e9gz\u00e9si t\u00fcneteket lesz\u00e1m\u00edtva a betegek \u00e9letmin\u0151s\u00e9ge a l\u00e9legeztet\u00e9s mellett is fokozatosan romlik.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 ideg- \u00e9s izomsz\u00f6vetet \u00e9rint\u0151 betegs\u00e9gek a l\u00e9gz\u0151izmok el\u00e9gtelen m\u0171k\u00f6d\u00e9s\u00e9t is el\u0151id\u00e9zhetik. Ennek k\u00f6vetkezm\u00e9nye lesz, hogy a t\u00fcd\u0151 vit\u00e1lkapacit\u00e1sa besz\u0171k\u00fcl, a beteg terhelhet\u0151s\u00e9ge cs\u00f6kken, a fert\u0151z\u00e9sek szempontj\u00e1b\u00f3l kiszolg\u00e1ltatott\u00e1 v\u00e1lik, l\u00e9g\u00fati v\u00e1lad\u00e9k\u00e1t nehezen k\u00f6h\u00f6gi fel. S\u00falyosabb esetben a l\u00e9gz\u00e9s fel\u00fcletess\u00e9 v\u00e1lik, a CO2 lead\u00e1s \u00e9s az O2 felv\u00e9tel hat\u00e9konys\u00e1ga romlik. Ez kezdetben alv\u00e1s sor\u00e1n, k\u00e9s\u0151bb &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":101484,"featured_media":0,"parent":81,"menu_order":4,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-105","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/105","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101484"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=105"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/105\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":305,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/105\/revisions\/305"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/81"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=105"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=105"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/otthonilelegeztetes\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=105"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}