{"id":147,"date":"2016-01-08T00:00:00","date_gmt":"2016-01-07T23:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/122-32949\/"},"modified":"2023-12-07T11:36:17","modified_gmt":"2023-12-07T10:36:17","slug":"hae-betegeknek","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/angiodema-kozpont\/hano-info\/hae-betegeknek\/","title":{"rendered":"A HANO-r\u00f3l betegeknek"},"content":{"rendered":"<div class=\"keretes w-100\">\n<h5>Tartalomjegyz\u00e9k<\/h5>\n<ul>\n<li><a href=\"#kerdes-valasz\">K\u00e9rd\u00e9sek \u00e9s v\u00e1laszok<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#betegszervezet\">Betegszervezet<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#mit-tegyunk\">Mit tegy\u00fcnk, ha&#8230;<\/a><\/li>\n<li><a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/hae\/hasznos-linkek\/\">Hasznos linkek \u2192<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<h2><a id=\"kerdes-valasz\"><\/a>K\u00e9rd\u00e9sek \u00e9s v\u00e1laszok<\/h2>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi\u00e9rt nevezik herediternek a betegs\u00e9get?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Az\u00e9rt, mert a betegs\u00e9g \u00f6r\u00f6k\u00f6lhet\u0151. Amennyiben az egyik sz\u00fcl\u0151 HAE-s beteg, a sz\u00fcletend\u0151 gyermeknek (nem\u00e9t\u0151l f\u00fcggetlen\u00fcl) 50% az es\u00e9lye, hogy \u00f6r\u00f6kli a betegs\u00e9get.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi okozza a HAE-t?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A betegs\u00e9get legt\u00f6bbsz\u00f6r a C1-inhibitor (C1-INH) nev\u0171 feh\u00e9rj\u00e9t k\u00f3dol\u00f3 g\u00e9n hib\u00e1ja okozza, ennek k\u00f6vetkezt\u00e9ben nem termel\u0151dik elegend\u0151 feh\u00e9rje vagy a termelt feh\u00e9rje nem m\u0171k\u00f6dik megfelel\u0151en \u00e9s ez fokozott bradikinin-termel\u0151d\u00e9shez vezethet. A bradikinin n\u00f6veli a kis erek \u00e1tereszt\u0151k\u00e9pess\u00e9g\u00e9t, emiatt az \u00e9rp\u00e1ly\u00e1b\u00f3l folyad\u00e9k \u00e1ramlik a sz\u00f6vetk\u00f6zti t\u00e9rbe \u00e9s \u00f6d\u00e9ma (vizeny\u0151) j\u00f6n l\u00e9tre. Ritk\u00e1bban a HAE h\u00e1tter\u00e9ben nem a C1-INH feh\u00e9rje hi\u00e1nya \u00e1ll, hanem m\u00e1s folyamatok, amelyeket k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 g\u00e9nek hib\u00e1i okoznak. A HAE-nak ez a t\u00edpusa, amit kor\u00e1bban HAE III-nak neveztek, f\u0151k\u00e9nt a csal\u00e1d n\u0151i tagjait \u00e9rinti. A betegs\u00e9g t\u00fcnetei a n\u0151i nemi hormonok szintj\u00e9nek v\u00e1ltoz\u00e1s\u00e1val (nemi \u00e9r\u00e9s, v\u00e1rand\u00f3ss\u00e1g, fogamz\u00e1sg\u00e1tl\u00f3k szed\u00e9se) mutatnak \u00f6sszef\u00fcgg\u00e9st.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi okozza a HAE-s rohamot?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Az esetek egy r\u00e9sz\u00e9ben a HAE roham kialakul\u00e1s\u00e1nak oka nem t\u00e1rhat\u00f3 fel. Azonban az esetek nagy r\u00e9sz\u00e9ben bizonyos kiv\u00e1lt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151ket lehet felt\u00e1rni, mint a pszich\u00e9s stresszt, kisebb s\u00e9r\u00fcl\u00e9seket, a fogorvosi, m\u0171t\u00e9ti beavatkoz\u00e1sokat, valamint a k\u00fcl\u00f6nf\u00e9le fert\u0151z\u00e9seket. A betegek p\u00e9ld\u00e1ul g\u00e9p\u00edr\u00e1s, kalap\u00e1l\u00e1s, borotv\u00e1lkoz\u00e1s ut\u00e1n kialakult \u00f6d\u00e9m\u00e1s epiz\u00f3dokr\u00f3l sz\u00e1molnak be. A menstru\u00e1ci\u00f3 \u00e9s a terhess\u00e9g is befoly\u00e1solhatja a rohamok kialakul\u00e1s\u00e1t. A term\u00e9keny korban l\u00e9v\u0151 n\u0151k egy r\u00e9sze a rohamok gyakoris\u00e1g\u00e1nak n\u00f6veked\u00e9s\u00e9t \u00e9szleli a menstru\u00e1ci\u00f3 alatt. A kisbab\u00e1t v\u00e1r\u00f3 HAE-s asszonyok egy r\u00e9sze a rohamok ritkul\u00e1s\u00e1r\u00f3l, m\u00e1sik r\u00e9sze a t\u00fcnetek s\u0171r\u0171bb jelentkez\u00e9s\u00e9r\u0151l sz\u00e1mol be a v\u00e1rand\u00f3ss\u00e1g ideje alatt. Tapasztalatok szerint az \u00f6sztrog\u00e9ntartalm\u00fa fogamz\u00e1sg\u00e1tl\u00f3 szerek szed\u00e9se a rohamok gyakoribb\u00e1 v\u00e1l\u00e1s\u00e1t id\u00e9zi el\u0151. Bizonyos v\u00e9rnyom\u00e1scs\u00f6kkent\u0151 gy\u00f3gyszerek, els\u0151sorban az angiotenzin konvert\u00e1l\u00f3 enzim g\u00e1tl\u00f3k szint\u00e9n HAE rohamot v\u00e1lthatnak ki, ez\u00e9rt szed\u00e9s\u00fck HAE-s betegeknek nem javasolt.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Milyen \u00e9letkorban kezd\u0151dnek a HAE-s t\u00fcnetek?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Az els\u0151 \u00f6d\u00e9m\u00e1s t\u00fcnetek b\u00e1rmely \u00e9letkorban megjelenhetnek. \u00c1ltal\u00e1ban kisiskol\u00e1s korban kezd\u0151dnek, de ismert olyan beteg is, akinek \u00f6tven \u00e9ves kor\u00e1ban volt el\u0151sz\u00f6r \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohama. Serd\u00fcl\u0151korban \u00e9s a feln\u0151ttkor kezdet\u00e9n \u00e1ltal\u00e1ban s\u0171r\u0171bben jelentkeznek a t\u00fcnetek.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Milyen hosszan tart a HAE roham?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A kialakul\u00f3 \u00f6d\u00e9ma 2-3 napig vagy ak\u00e1r egy h\u00e9tig is fenn\u00e1llhat.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Milyen gyakran jelentkeznek a HAE rohamok?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A rohamok gyakoris\u00e1ga v\u00e1ltoz\u00f3, egyes betegek gyakran (hetente t\u00f6bb alkalommal), m\u00e1sok ritk\u00e1bban (\u00e9vente n\u00e9h\u00e1ny alkalommal) sz\u00e1molnak be \u00f6d\u00e9m\u00e1s epiz\u00f3dr\u00f3l.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi\u00e9rt vesz\u00e9lyesek a rohamok?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A rohamok k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen akkor vesz\u00e9lyesek, ha a l\u00e9gutakban l\u00e9pnek fel. A hirtelen fell\u00e9p\u0151 g\u00e9ge\u00f6d\u00e9ma miatt \u00e9letvesz\u00e9lyes \u00e1llapot alakulhat ki, ami megfelel\u0151 kezel\u00e9s n\u00e9lk\u00fcl ak\u00e1r fullad\u00e1shoz is vezethet.<\/p>\n<p>A belekben kialakul\u00f3 \u00f6d\u00e9m\u00e1k \u00e9letvesz\u00e9lyes hasi k\u00f3rk\u00e9peket (pl. vakb\u00e9lgyullad\u00e1st, b\u00e9lelz\u00e1r\u00f3d\u00e1st) ut\u00e1nozhatnak, melyek indokolatlan seb\u00e9szi beavatkoz\u00e1sokhoz vezethetnek.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Hogyan kezelj\u00fck a HAE-s betegeket?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Jelenleg k\u00e9t kezel\u00e9si m\u00f3dot ismer\u00fcnk:<\/p>\n<ol>\n<li>Megel\u0151z\u00e9s, ami lehet hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa \u00e9s r\u00f6vid t\u00e1v\u00fa<\/li>\n<li>A kialakult roham kezel\u00e9se<\/li>\n<\/ol>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mit \u00e9rt\u00fcnk hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa megel\u0151z\u00e9sen?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Folyamatos gy\u00f3gyszerszed\u00e9st, amellyel megel\u0151zhet\u0151 a rohamok kialakul\u00e1sa.<\/p>\n<p>Nem minden beteg eset\u00e9ben van r\u00e1 sz\u00fcks\u00e9g. Akkor kell hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa kezel\u00e9st alkalmazni, ha a rohamok gyakran jelentkeznek, illetve ha a beteg a t\u00fcnetek miatt a mindennapi teend\u0151it k\u00e9ptelen ell\u00e1tni.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Milyen gy\u00f3gyszereket alkalmazunk hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa megel\u0151z\u00e9sre?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>\u00dajabb aj\u00e1nl\u00e1sok alapj\u00e1n hat\u00e9kony megel\u0151z\u00e9st szolg\u00e1l\u00f3 szer a heti k\u00e9t alkalommal intrav\u00e9n\u00e1san vagy b\u0151r al\u00e1 adott C1-INH koncentr\u00e1tum (Berinert, <a href=\"https:\/\/www.berinert.com\/\">https:\/\/www.berinert.com\/<\/a>). A b\u0151r al\u00e1 adott forma 2022-t\u0151l egyedi m\u00e9lt\u00e1nyoss\u00e1g alapj\u00e1n ig\u00e9nyelhet\u0151 a betegek sz\u00e1m\u00e1ra Magyarorsz\u00e1gon. Valamint egy m\u00e1sik k\u00e9sz\u00edtm\u00e9ny a lanadelumab (Takhzyro, <a href=\"https:\/\/www.takhzyro.com\/\">https:\/\/www.takhzyro.com\/<\/a>), mely k\u00e9thetente egy alkalommal, szint\u00e9n b\u0151r al\u00e1 adand\u00f3 gy\u00f3gyszer. El\u00e9rhet\u0151 m\u00e9g a berotralstat (Orladeyo, <a href=\"https:\/\/orladeyo.com\/\">https:\/\/orladeyo.com\/<\/a>) is, amit naponta egyszer, sz\u00e1jon \u00e1t kell alkalmazni.<\/p>\n<p>Kor\u00e1bban alkalmazott szer a danazol (Magyarorsz\u00e1gon Danatrol n\u00e9ven van forgalomban). Ez egy gyeng\u00edtett f\u00e9rfi nemi hormon, ami a m\u00e1j C1-inhibitor termel\u0151 k\u00e9pess\u00e9g\u00e9t fokozza. M\u00e1sik, szint\u00e9n kor\u00e1bban alkalmazott lehet\u0151s\u00e9g az alvad\u00e1si rendszert befoly\u00e1sol\u00f3 tranex\u00e1msav tartalm\u00fa Exacyl tabletta. Mint minden gy\u00f3gyszernek, a Danatrolnak \u00e9s az Exacylnak is vannak mell\u00e9khat\u00e1sai, amelyek a minim\u00e1lis hat\u00e9kony adag alkalmaz\u00e1s\u00e1val \u00e9s rendszeres eg\u00e9szs\u00e9g\u00fcgyi kontroll vizsg\u00e1latokkal elker\u00fclhet\u0151ek.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mib\u0151l \u00e1ll a r\u00f6vid t\u00e1v\u00fa megel\u0151z\u00e9s?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Akkor lehet r\u00e1 sz\u00fcks\u00e9g, ha a beteg m\u0171t\u00e9t, fogorvosi beavatkoz\u00e1s vagy p\u00e9ld\u00e1ul gyomort\u00fckr\u00f6z\u00e9s, illetve olyan esem\u00e9ny el\u0151tt \u00e1ll, melyr\u0151l tudja, hogy \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamot v\u00e1lthat ki az \u0151 eset\u00e9ben. A tervezett m\u0171t\u00e9ti beavatkoz\u00e1s vagy a v\u00e1rhat\u00f3 egy\u00e9b esem\u00e9ny (p\u00e9ld\u00e1ul rep\u00fcl\u0151\u00fat) el\u0151tt 1-6 \u00f3r\u00e1val 2 ampulla Berinert ad\u00e1sa javasolt.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Lehet-e sikeresen kezelni a HAE-s rohamot?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Igen \u00e9s ennek k\u00e9t m\u00f3dja van. Az egyik a hi\u00e1nyz\u00f3 C1-inhibitor bejuttat\u00e1sa a szervezetbe v\u00e9n\u00e1s injekci\u00f3 form\u00e1j\u00e1ban. Ez a szer hat\u00e9konyan sz\u00fcnteti meg az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamokat. Jelenleg t\u00f6bbf\u00e9le t\u00edpus\u00fa C1-inhibitor gy\u00f3gyszer \u00e1ll rendelkez\u00e9sre. Az egyik az emberi v\u00e9rb\u0151l k\u00e9sz\u00fclt Berinert (CSL Behring GmbH; <a href=\"http:\/\/www.cslbehring.com\/\">www.cslbehring.com<\/a>\u00a0), a m\u00e1sik a rekombin\u00e1ns technik\u00e1val el\u0151\u00e1ll\u00edtott C1-INH k\u00e9sz\u00edtm\u00e9ny, a Ruconest (Pharming Group NV;\u00a0<a href=\"http:\/\/www.pharming.com\/\">www.pharming.com<\/a>). A HAE-s roham kezel\u00e9s\u00e9nek tov\u00e1bbi lehet\u0151s\u00e9ge az icatibant ad\u00e1sa. Mind az eredeti (Firazyr (Takeda;\u00a0<a href=\"https:\/\/www.takeda.com\/\">https:\/\/www.takeda.com\/<\/a>)), mind a generikus k\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyek el\u00e9rhet\u0151k. Ezek a szerek egy bradikininhez hasonl\u00f3 molekul\u00e1t tartalmaznak, amelynek a szerkezete nagyon hasonl\u00edt a bradikinin\u00e9hez, de a receptorhoz kapcsol\u00f3dva nem engedi, hogy a val\u00f3di bradikinin kifejtse hat\u00e1s\u00e1t. Az icatibant-ot tartalmaz\u00f3 injekci\u00f3 2 \u00e9ves kor felett enged\u00e9lyezett \u00e9s b\u0151r al\u00e1 adhat\u00f3.<\/p>\n<p>Ezen korszer\u0171 k\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyek hi\u00e1ny\u00e1ban friss, fagyasztott plazma is adhat\u00f3.<\/p>\n<p>Az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1k kezel\u00e9s\u00e9ben szok\u00e1sosan alkalmazott gy\u00f3gyszerek (adrenalin, antihisztamin, \u00e9s szteroidok) a HAE-s rohamok megsz\u00fcntet\u00e9s\u00e9ben hat\u00e1stalanok.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mit kell tenni, ha a HAE-s beteg a kezd\u0151d\u0151 g\u00e9ge\u00f6d\u00e9ma t\u00fcneteit \u00e9szleli?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A g\u00e9ge\u00f6d\u00e9ma kezdeti t\u00fcnetei: gomb\u00f3c\u00e9rz\u00e9s a torokban, nyel\u00e9si nehez\u00edtetts\u00e9g, hangsz\u00edn megv\u00e1ltoz\u00e1sa, rekedts\u00e9g. Ilyen t\u00fcnetek \u00e9szlel\u00e9sekor azonnal orvoshoz kell fordulni, mert viszonylag r\u00f6vid id\u0151n bel\u00fcl neh\u00e9zl\u00e9gz\u00e9s, illetve fullad\u00e1s alakulhat ki. Ilyenkor speci\u00e1lis gy\u00f3gyszerek bead\u00e1sa sz\u00fcks\u00e9ges (l\u00e1sd:\u00a0<strong>Lehet-e sikeresen kezelni a HAE-s rohamot? <\/strong>fejezetben).<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Hogyan diagnosztiz\u00e1lhat\u00f3 a HAE?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>A jellegzetes t\u00fcnetek (f\u00e1jdalmatlan b\u0151r alatti duzzanatok a v\u00e9gtagokon, arcon, t\u00f6rzs\u00f6n, nemi szerveken \u00e9s\/vagy garat-, g\u00e9ge-, nyelv\u00f6d\u00e9ma, amelyek a szok\u00e1sos kezel\u00e9sre nem javulnak, tov\u00e1bb\u00e1 visszat\u00e9r\u0151 ismeretlen eredet\u0171 hasi f\u00e1jdalom) jelentkez\u00e9se eset\u00e9n, valamint ha a csal\u00e1d t\u00f6bb tagja is \u00e9szlel ilyen t\u00fcneteket, akkor gondolni kell a HAE lehet\u0151s\u00e9g\u00e9re.<\/p>\n<p>A betegs\u00e9g igazol\u00e1s\u00e1ra speci\u00e1lis v\u00e9rvizsg\u00e1latokat kell elv\u00e9gezni. Komplement \u00e9s genetikai vizsg\u00e1lattal a betegs\u00e9g igazolhat\u00f3. Ezeket a vizsg\u00e1latokat speci\u00e1lis laborat\u00f3riumban v\u00e9gzik (Komplement laborat\u00f3rium).<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<h2><a id=\"betegszervezet\"><\/a>Betegszervezet<\/h2>\n<p>A HAE-s betegek \u00e9vek \u00f3ta m\u0171k\u00f6dtetnek betegszervezeteket. Szervezett form\u00e1ban k\u00f6nnyebben l\u00e9phetnek fel a jogaik\u00e9rt (pl. folyamatos, kedvezm\u00e9nyes vagy t\u00e9r\u00edt\u00e9smentes gy\u00f3gyszerell\u00e1t\u00e1s). 2004 \u00f3ta l\u00e9tezik az egyes orsz\u00e1gok betegeit egyes\u00edt\u0151 nemzetk\u00f6zi betegszervezet (HAEI, azaz az International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies; <a href=\"http:\/\/www.haei.org\">http:\/\/www.haei.org<\/a>).<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/hano.hu\/\">A magyar betegek egyes\u00fclete 2005 tavasz\u00e1n alakult meg.<\/a><\/p>\n<p><strong>HAE-s Betegklub<\/strong><\/p>\n<p>1996 \u00f3ta minden \u00e9v \u0151sz\u00e9n tartja \u00e9vi gy\u0171l\u00e9s\u00e9t a HAE-s betegklub, ahol a betegek tal\u00e1lkozhatnak egym\u00e1ssal \u00e9s az ell\u00e1t\u00e1sukban r\u00e9sztvev\u0151 szakemberekkel (orvosok, laborosok, asszisztensek stb.). Az \u00e9venk\u00e9nti tal\u00e1lkoz\u00f3 mindig hasznos inform\u00e1ci\u00f3kat tartogat a r\u00e9gi \u00e9s az \u00fajonnan felfedezett, gondoz\u00e1sba vett betegek sz\u00e1m\u00e1ra is. Az orvosok \u00e9s kutat\u00f3k besz\u00e1molnak a HAE-val kapcsolatos tudom\u00e1nyos kutat\u00e1sok legfrissebb eredm\u00e9nyeir\u0151l \u00e9s a folyamatban lev\u0151 vizsg\u00e1latok c\u00e9ljair\u00f3l, valamint lehet\u0151s\u00e9g van a k\u00f6zvetlen bar\u00e1ti besz\u00e9lget\u00e9sre, tapasztalatcser\u00e9re is.<\/p>\n<h2><a id=\"mit-tegyunk\"><\/a>Mit tegy\u00fcnk, ha&#8230;<\/h2>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mit tegy\u00fcnk, ha \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamunk van Magyarorsz\u00e1gon?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Minden magyarorsz\u00e1gi gondozott HAE-s beteg t\u00e9r\u00edt\u00e9smenetesen mag\u00e1n\u00e1l tarthat k\u00e9szenl\u00e9tben k\u00e9t roham kezel\u00e9s\u00e9re elegend\u0151 injekci\u00f3t (Berinert, Ruconest \u00e9s\/vagy Firazyr, Icatibant) a hirtelen fell\u00e9p\u0151 \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok kezel\u00e9s\u00e9re. Mivel a Berinert\/Ruconest gy\u00f3gyszer v\u00e9n\u00e1san adhat\u00f3 be, ez\u00e9rt ilyenkor a beteget a h\u00e1ziorvos vagy a ter\u00fcleti \u00fcgyeleti szolg\u00e1lat l\u00e1tja el. Tekintettel arra, hogy ezek a gy\u00f3gyszerek \u00f6nadagol\u00e1sra t\u00f6rzsk\u00f6nyvezettek, a betegek tanfolyamokon vehetnek r\u00e9szt, ahol elsaj\u00e1t\u00edthatj\u00e1k a v\u00e9n\u00e1s injekci\u00f3 bead\u00e1s\u00e1t. Egyre t\u00f6bb beteg \u00e9l ezzel a lehet\u0151s\u00e9ggel \u00e9s adja be \u00f6nmag\u00e1nak a Berinert\/Ruconest injekci\u00f3t \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamban. A Firazyr\/Icatibant injekci\u00f3 bead\u00e1sa szint\u00e9n oktat\u00e1st k\u00f6vet\u0151en lehets\u00e9ges, de ez sokkal egyszer\u0171bb, mivel az injekci\u00f3t a has b\u0151re al\u00e1 kell bejuttatni. Feln\u0151tt HAE-s betegek sz\u00e1m\u00e1ra a Semmelweis Egyetem <a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/belgyogyaszat3\/\">Belgy\u00f3gy\u00e1szati \u00e9s Hematol\u00f3giai Klinik\u00e1ja<\/a>, 18 \u00e9v alatti betegek r\u00e9sz\u00e9re a Heim P\u00e1l K\u00f3rh\u00e1z <a href=\"http:\/\/heimpalkorhaz.hu\/blog\/osztaly\/ii-szamu-gyermek-belgyogyaszati-osztaly\/\">Madar\u00e1sz utcai Gyermekk\u00f3rh\u00e1z<\/a>a biztos\u00edt az \u00e9v minden napj\u00e1n 24 \u00f3r\u00e1s \u00fcgyeleti szolg\u00e1latot.<\/p>\n<p>Ebben a k\u00e9t k\u00f3rh\u00e1zban mindig rendelkez\u00e9sre \u00e1ll az \u00e9letment\u0151 injekci\u00f3.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mit tegy\u00fcnk, ha \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamunk van k\u00fclf\u00f6ld\u00f6n?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<p>Minden HAE-s beteg, aki a magyarorsz\u00e1gi Orsz\u00e1gos Angio\u00f6d\u00e9ma Referencia \u00e9s Kiv\u00e1l\u00f3s\u00e1gi K\u00f6zpontban \u00e1ll gondoz\u00e1s alatt, kap egy betegk\u00e1rty\u00e1t (MedCard) \u00e9s egy h\u00e9t nyelven \u00edr\u00f3dott t\u00e1j\u00e9koztat\u00f3 igazolv\u00e1nyt, ami a betegs\u00e9g l\u00e9nyeg\u00e9t \u00e9s a s\u00fcrg\u0151ss\u00e9gi ell\u00e1t\u00e1s lehet\u0151s\u00e9geit foglalja \u00f6ssze r\u00f6viden. A betegek rendelkeznek betegnapl\u00f3val, amelyben regisztr\u00e1lj\u00e1k t\u00fcneteiket \u00e9s az alkalmazott kezel\u00e9st.<\/p>\n<p>Amennyiben a beteg elutazik, \u00fagy az otthon\u00e1ban tartott \u00e9letment\u0151 injekci\u00f3t, k\u00e9szenl\u00e9tben tartva, mag\u00e1val viheti. K\u00fclf\u00f6ldi utaz\u00e1s sor\u00e1n sz\u00fcks\u00e9g lehet gy\u00f3gyszer beviteli enged\u00e9lyre, amelyre vonatkoz\u00f3 javaslatot ki\u00e1ll\u00edtunk a beteg sz\u00e1m\u00e1ra. Utaz\u00e1s el\u0151tt \u00e9rdemes inform\u00e1ci\u00f3t k\u00e9rni az adott orsz\u00e1g nagyk\u00f6vets\u00e9g\u00e9t\u0151l.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"exp-col-content-holder\"><a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mit tehet a beteg, ha HAE-s?<\/a><\/p>\n<div class=\"hidden-content\">\n<ul>\n<li>Megfigyeli \u00f6nmag\u00e1t \u00e9s a rohamot kiv\u00e1lt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151ket lehet\u0151leg elker\u00fcli. Ebben seg\u00edt a betegnapl\u00f3 rendszeres vezet\u00e9se, amelyet a HAE kontroll viziteken bemutat.<\/li>\n<li>Pontosan k\u00f6veti a HAE betegs\u00e9g\u00e9t kezel\u0151 orvosa utas\u00edt\u00e1sait. Egy\u00e9b okok (pl. magasv\u00e9rnyom\u00e1s, fogamz\u00e1sg\u00e1tl\u00e1s) miatt javasolt gy\u00f3gyszerek szed\u00e9s\u00e9t illet\u0151en is kik\u00e9ri kezel\u0151orvosa v\u00e9lem\u00e9ny\u00e9t, mert bizonyos gy\u00f3gyszerek s\u00falyosb\u00edthatj\u00e1k a betegs\u00e9get.<\/li>\n<li>Nem mulasztja el az \u00e9ves eg\u00e9szs\u00e9g\u00fcgyi HAE kontroll vizsg\u00e1latot.<\/li>\n<li>Biztons\u00e1ga \u00e9rdek\u00e9ben legal\u00e1bb 2 HAE roham kezel\u00e9s\u00e9nek megfelel\u0151 C1-inhibitor koncentr\u00e1tumot (Berinert P\/Ruconest injekci\u00f3) \u00e9s \/ vagy Firazyr\/Icatibant injekci\u00f3t tart mag\u00e1n\u00e1l k\u00e9szenl\u00e9tben.<\/li>\n<li>Gyermekv\u00e1llal\u00e1s el\u0151tt felkeresi kezel\u0151orvos\u00e1t \u00e9s r\u00e9szt vesz genetikai tan\u00e1csad\u00e1son. A v\u00e1rand\u00f3ss\u00e1g alatt a betegs\u00e9g lefoly\u00e1sa megv\u00e1ltozhat, s\u00falyosbodhat, ez\u00e9rt sz\u00fcks\u00e9g lehet az eddigi ter\u00e1pia megv\u00e1ltoztat\u00e1s\u00e1ra vagy \u00faj kezel\u00e9s bevezet\u00e9s\u00e9re.<\/li>\n<li>A megsz\u00fcletett gyermek\u00e9t 6 h\u00f3napos kor ut\u00e1n, de legk\u00e9s\u0151bb egy \u00e9ves kor\u00e1ig elviszi a HAE k\u00f6zpontba, ahol meg tudj\u00e1k \u00e1llap\u00edtani, hogy a gyermek \u00f6r\u00f6k\u00f6lte-e a betegs\u00e9get.<\/li>\n<li>A t\u00fcnetes \u00e9s t\u00fcnetmentes csal\u00e1dtagjait megk\u00e9ri, hogy vegyenek r\u00e9szt a csal\u00e1dsz\u0171r\u00e9si vizsg\u00e1laton, hogy id\u0151ben ki lehessen sz\u0171rni az \u00e9rintett csal\u00e1dtagokat \u00e9s \u0151ket ell\u00e1tni a speci\u00e1lis kezel\u00e9ssel.<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<\/div>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tartalomjegyz\u00e9k <a href=\"#kerdes-valasz\">K\u00e9rd\u00e9sek \u00e9s v\u00e1laszok<\/a> <a href=\"#betegszervezet\">Betegszervezet<\/a> <a href=\"#mit-tegyunk\">Mit tegy\u00fcnk, ha&#8230;<\/a> <a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/hae\/hasznos-linkek\/\">Hasznos linkek \u2192<\/a> <a id=\"kerdes-valasz\"><\/a> K\u00e9rd\u00e9sek \u00e9s v\u00e1laszok <a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi\u00e9rt nevezik herediternek a betegs\u00e9get?<\/a> Az\u00e9rt, mert a betegs\u00e9g \u00f6r\u00f6k\u00f6lhet\u0151. Amennyiben az egyik sz\u00fcl\u0151 HAE-s beteg, a sz\u00fcletend\u0151 gyermeknek (nem\u00e9t\u0151l f\u00fcggetlen\u00fcl) 50% az es\u00e9lye, hogy \u00f6r\u00f6kli a betegs\u00e9get. <a class=\"expand-cnt-link\" href=\"#\">Mi okozza a HAE-t?<\/a> A betegs\u00e9get legt\u00f6bbsz\u00f6r a C1-inhibitor (C1-INH) nev\u0171 feh\u00e9rj\u00e9t k\u00f3dol\u00f3 g\u00e9n hib\u00e1ja okozza, ennek k\u00f6vetkezt\u00e9ben nem termel\u0151dik elegend\u0151 feh\u00e9rje vagy a termelt feh\u00e9rje nem m\u0171k\u00f6dik megfelel\u0151en \u00e9s ez fokozott &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1871,"menu_order":1,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-147","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/147","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=147"}],"version-history":[{"count":10,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/147\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1260,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/147\/revisions\/1260"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1871"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=147"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=147"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=147"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}