{"id":146,"date":"2016-01-08T00:00:00","date_gmt":"2016-01-07T23:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/122-32942\/"},"modified":"2023-12-07T11:45:15","modified_gmt":"2023-12-07T10:45:15","slug":"hano-orvosoknak","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/angiodema-kozpont\/hano-info\/hano-orvosoknak\/","title":{"rendered":"A HANO-r\u00f3l orvosoknak"},"content":{"rendered":"<div class=\"keretes w-100\">\n<p><strong>Tartalomjegyz\u00e9k:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li style=\"list-style-type: none\">\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li><a href=\"#definicio\">Defin\u00edci\u00f3<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#patomech\">Patomechanizmus \u00e9s etiol\u00f3gia<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#tunetek\">Klinikai t\u00fcnetek<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#szovodmeny\">Sz\u00f6v\u0151dm\u00e9nyek<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#diffdg\">Differenci\u00e1ldiagn\u00f3zis<\/a>\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li><a href=\"#hisztamin-ae\">Hisztaminerg angio\u00f6d\u00e9ma<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#bradikinin-ae\">Bradikinin medi\u00e1lta angio\u00f6d\u00e9ma<\/a>\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li><a href=\"#c1-inh-aae\">Szerzett C1-inhibitor hi\u00e1ny<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#acei-aae\">Az angiotenzin konvert\u00e1l\u00f3 enzim-g\u00e1tl\u00f3k \u00e1ltal okozott angio\u00f6d\u00e9ma<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><a href=\"#akut-has\">Akut hasi k\u00f3rk\u00e9pek<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><a href=\"#dg\">Diagn\u00f3zis<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#th\">Kezel\u00e9s<\/a>\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li><a href=\"#akut-th\">Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok akut kezel\u00e9se<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#profilaxis\">Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok profilaxisa<\/a>\n<ul style=\"list-style-type: square\">\n<li><a href=\"#ltp\">Hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#stp\">R\u00f6vid t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><a href=\"#nc1-inh-th\">n-C1-INH-HAE betegek kezel\u00e9se<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><a href=\"#gondozas\">Gondoz\u00e1s<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#prognosis\">Progn\u00f3zis<\/a><\/li>\n<li><a href=\"#irodalom\">Aj\u00e1nlott irodalom<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><a id=\"definicio\"><\/a><\/div>\n<h2>Defin\u00edci\u00f3<\/h2>\n<p>A herediter angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s (HANO, vagy angolosan HAE) k\u00f3rk\u00e9pek ritka, \u00f6r\u00f6kl\u0151d\u0151 betegs\u00e9gek, amelyeket a rohamokban fell\u00e9p\u0151 szubkut\u00e1n \u00e9s\/vagy szubmuk\u00f3zus lokaliz\u00e1ci\u00f3j\u00fa \u00f6d\u00e9m\u00e1k megjelen\u00e9se jellemez.<\/p>\n<p>A HAE ritka k\u00f3rk\u00e9p, melynek alcsoportjai k\u00f6z\u00fcl a leggyakoribb a C1 inhibitor (C1-INH) feh\u00e9rje hi\u00e1nya vagy funkci\u00f3j\u00e1nak cs\u00f6kken\u00e9se k\u00f6vetkezt\u00e9ben kialakul\u00f3 forma, melynek el\u0151fordul\u00e1si gyakoris\u00e1ga 1: 50 000.<\/p>\n<p>A C1 inhibitor (C1-INH) feh\u00e9rj\u00e9t k\u00f3dol\u00f3 g\u00e9n (<em>SERPING1<\/em>) hib\u00e1ja k\u00f6vetkezt\u00e9ben a feh\u00e9rje hi\u00e1nya alakul ki. A C1-INH hi\u00e1ny\u00e1ban kialakul\u00f3 herediter anigo\u00f6d\u00e9m\u00e1nak (C1-INH-HAE) k\u00e9t alt\u00edpus\u00e1t k\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztetj\u00fck meg. Az egyik t\u00edpusban a C1-INH feh\u00e9rje koncentr\u00e1ci\u00f3ja \u00e9s funkcion\u00e1lis aktivit\u00e1sa cs\u00f6kkent, m\u00edg a m\u00e1sik t\u00edpusban a C1-inhibitor norm\u00e1l mennyis\u00e9gben termel\u0151dik, de diszfunkcion\u00e1lis.<\/p>\n<p>A C1-INH-HAE-n k\u00edv\u00fcl megk\u00fcl\u00f6nb\u00f6ztet\u00fcnk tov\u00e1bbi hat, igen ritka herediter angio\u00f6d\u00e9ma form\u00e1t, melyek a klinikai t\u00fcneteiket illet\u0151en nem k\u00fcl\u00f6nb\u00f6znek a C1-inhibitor-hi\u00e1nyos form\u00e1t\u00f3l, azonban norm\u00e1l C1-INH koncentr\u00e1ci\u00f3val \u00e9s aktivit\u00e1ssal j\u00e1rnak, \u00e9s k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 g\u00e9nekben mutathat\u00f3 ki mut\u00e1ci\u00f3, melynek k\u00f6vetkezm\u00e9nye a vaszkul\u00e1ris permeabilit\u00e1s megv\u00e1ltoz\u00e1sa, ez\u00e1ltal angio\u00f6d\u00e9ma kialakul\u00e1sa. A norm\u00e1l C1-inhibitorral j\u00e1r\u00f3 herediter angio\u00f6d\u00e9m\u00e1ban (nC1-INH-HAE) k\u00f3roki mut\u00e1ci\u00f3kat azonos\u00edtottak a XII faktor (<a href=\"#fxii-hae\">FXII-HAE<\/a>), a plazminog\u00e9n (<a href=\"#plg-hae\">PLG-HAE<\/a>), az angiopoetin-1 (<a href=\"#angpt-hae\">ANGPT1-HAE<\/a>), a kininog\u00e9n-1 (<a href=\"#kng-hae\">KNG1-HAE<\/a>), a myoferlin (<a href=\"#myof-hae\">MYOF-HAE<\/a>), \u00e9s a hepar\u00e1n szulf\u00e1t gl\u00fck\u00f3zamin 3-O-szulfotranszfer\u00e1z 6 (<a href=\"#hs3st6-hae\">HS3ST6-HAE<\/a>) g\u00e9njeiben.<a id=\"patomech\"><\/a><\/p>\n<h2>Patomechanizmus \u00e9s etiol\u00f3gia<\/h2>\n<p>A szerpin t\u00edpus\u00fa sz\u00e9rum prote\u00e1z inhibitorok csoportj\u00e1ba tartoz\u00f3 C1-INH n\u00e9gy, egym\u00e1ssal szoros kapcsolatban \u00e1ll\u00f3 kaszk\u00e1drendszert szab\u00e1lyoz, a v\u00e9ralvad\u00e1si-, a kinin-, a fibrinolitikus- \u00e9s a komplement rendszereket. Amennyiben sz\u00f6vetk\u00e1rosod\u00e1s j\u00f6n l\u00e9tre, vagy valamilyen okb\u00f3l a XII faktor aktiv\u00e1l\u00f3dik, ennek hat\u00e1s\u00e1ra a prekallikreinb\u0151l kallikrein, a nagy molekulat\u00f6meg\u0171 kininog\u00e9nb\u0151l bradikinin szabadul fel. A bradikinin vazoakt\u00edv medi\u00e1tor, amely n\u00f6veli a kapill\u00e1risok permeabilit\u00e1s\u00e1t \u00e9s ez\u00e1ltal az intravaszkul\u00e1ris t\u00e9rb\u0151l plazma \u00e1ramlik az extracellul\u00e1ris t\u00e9rbe, ami \u00f6d\u00e9m\u00e1t eredm\u00e9nyez.<\/p>\n<p>A hum\u00e1n 11-es kromosz\u00f3ma hossz\u00fa karj\u00e1n tal\u00e1lhat\u00f3 a <em>SERPING1<\/em> g\u00e9n, melynek term\u00e9ke a C1-INH feh\u00e9rje. A g\u00e9n mut\u00e1ci\u00f3ja k\u00f6vetkezt\u00e9ben kialakult betegs\u00e9g autoszom\u00e1lis domin\u00e1ns m\u00f3don \u00f6r\u00f6kl\u0151dik \u00e9s k\u00e9t fenot\u00edpusban jelenik meg. Az I. t\u00edpusban a C1-INH sz\u00e9rum koncentr\u00e1ci\u00f3ja \u00e9s a feh\u00e9rje funkcion\u00e1lis aktivit\u00e1sa is alacsony, m\u00edg a II. t\u00edpusban a sz\u00e9rum koncentr\u00e1ci\u00f3 norm\u00e1lis vagy k\u00f3rosan magas, azonban a feh\u00e9rje m\u0171k\u00f6d\u00e9sk\u00e9ptelen mut\u00e1ns, emiatt aktivit\u00e1sa cs\u00f6kkent. A betegek 75-80%-\u00e1ban a k\u00f6zvetlen csal\u00e1dtagokon is felismerhet\u0151 a k\u00f3rk\u00e9p, a fennmarad\u00f3 20-25%-ban \u00faj mut\u00e1ci\u00f3r\u00f3l van sz\u00f3.<a id=\"fxii-hae\"><\/a><\/p>\n<p>FXII-HAE t\u00edpusban a XII faktor g\u00e9nj\u00e9ben kimutathat\u00f3 mut\u00e1ci\u00f3 fokozza a XII faktor aktivit\u00e1s\u00e1t, ez\u00e1ltal vezet a bradikinin felszaporod\u00e1s\u00e1hoz.<a id=\"plg-hae\"><\/a><\/p>\n<p>PLG-HAE eset\u00e9ben a plazminog\u00e9n g\u00e9nj\u00e9ben a mut\u00e1ci\u00f3 emeli az aktiv\u00e1lt plazmin szintj\u00e9t, ami a kinin rendszer fokozott aktiv\u00e1l\u00f3d\u00e1s\u00e1hoz, ez\u00e1ltal bradikinin k\u00e9pz\u0151d\u00e9s\u00e9hez vezet.<a id=\"angpt-hae\"><\/a><\/p>\n<p>ANGPT1-HAE eset\u00e9ben az angiopoetin-1-r\u0151l m\u00e1r kor\u00e1bban kimutatt\u00e1k, hogy g\u00e1tolja a bradikinin \u00e1ltal okozott permeabilit\u00e1sfokoz\u00f3d\u00e1st. Az angio\u00f6d\u00e9ma kialakul\u00e1s\u00e1nak felt\u00e9telezett mechanizmusa e szab\u00e1lyz\u00f3 szerep kies\u00e9se.<a id=\"kng-hae\"><\/a><\/p>\n<p>KNG1-HAE eset\u00e9ben a felt\u00e9telezett mechanizmus egy m\u00f3dosult bradikinin k\u00e9pz\u0151d\u00e9se, melyet a lebont\u00e1s\u00e1t v\u00e9gz\u0151 enzimek nehezebben tudnak inaktiv\u00e1lni.<a id=\"myof-hae\"><\/a><\/p>\n<p>MYOF-HAE eset\u00e9ben, jelen tud\u00e1sunk alapj\u00e1n, a mut\u00e1ci\u00f3 k\u00f6nnyebb\u00e9 teszi a vaszkul\u00e1ris endoteli\u00e1lis n\u00f6veked\u00e9si faktor receptor 2 (VEGFR-2) k\u00f6t\u00e9s\u00e9t a plazmamembr\u00e1nhoz \u00e9s amennyiben a VEGFR2-t stimulus \u00e9ri, a VEGF \u00e1ltal medi\u00e1lt intracellul\u00e1ris jel\u00e1tvitel fokoz\u00f3dik, mely permeabilit\u00e1sfokoz\u00f3d\u00e1ssal j\u00e1r.<a id=\"hs3st6-hae\"><\/a><\/p>\n<p>HS3ST6-HAE eset\u00e9ben egy sejten bel\u00fcli szulfotranszfer\u00e1z feh\u00e9rje (a <em>hepar\u00e1n szulf\u00e1t &#8211; gl\u00fck\u00f3zamin 3-O-szulfotranszfer\u00e1z 6<\/em>) g\u00e9nj\u00e9ben kialakul\u00f3 mut\u00e1ci\u00f3 k\u00f6vetkezt\u00e9ben alakul ki az angio\u00f6d\u00e9ma. Az angio\u00f6d\u00e9ma kialakul\u00e1s\u00e1nak felt\u00e9telezett mechanizmusa az, hogy a mut\u00e1lt szulfotranszfer\u00e1z miatt a hepar\u00e1n szulf\u00e1t nem k\u00e9pes megfelel\u0151en lek\u00f6tni a nagy molekulas\u00faly\u00fa kininog\u00e9nt (HMWK) a sejtfelsz\u00ednen. A norm\u00e1l hepar\u00e1n szulf\u00e1t \u00e1ltal a sejtfelsz\u00ednen lek\u00f6t\u00f6tt HMWK endocit\u00f3zison megy kereszt\u00fcl, \u00edgy a kallikrein nem tud bel\u0151le vazoakt\u00edv bradikinint felszabad\u00edtani. Teh\u00e1t ha a sejtfelsz\u00edni megk\u00f6t\u00e9s nem alakul ki \u00e9s nincs endocit\u00f3zis, egy bradikinintermel\u0151d\u00e9s ellen hat\u00f3 mechanizmus esik ki.<a id=\"tunetek\"><\/a><\/p>\n<h2>Klinikai t\u00fcnetek<\/h2>\n<p>Az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s epiz\u00f3dok b\u00e1rmely \u00e9letkorban jelentkezhetnek. A C1-INH hi\u00e1ny\u00e1val j\u00e1r\u00f3 HANO eset\u00e9ben \u00e1tlagosan 12 \u00e9ves korban jelennek meg, m\u00edg a norm\u00e1l C1-inhibitorral j\u00e1r\u00f3 HANO-s k\u00f3rk\u00e9pek eset\u00e9ben a t\u00fcnetek a 27. \u00e9let\u00e9v k\u00f6r\u00fcl alakulnak ki. A HANO-s k\u00f3rk\u00e9pek klinikai megjelen\u00e9s\u00fckben hasonl\u00edtanak. Jellemz\u0151en a visszat\u00e9r\u0151 duzzanatok domin\u00e1lnak, amelyek 2-5 napon bel\u00fcl spont\u00e1n vagy <a href=\"#th\">gy\u00f3gyszeres kezel\u00e9s<\/a> hat\u00e1s\u00e1ra regredi\u00e1lhatnak. A betegek egy r\u00e9sze lehet teljesen t\u00fcnetmentes is. Az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s duzzanatok a test b\u00e1rmely r\u00e9sz\u00e9n megjelenhetnek, lehetnek szubkut\u00e1n \u00e9s\/vagy szubmuk\u00f3zus elhelyezked\u00e9s\u0171ek.<\/p>\n<p>A szubkut\u00e1n angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok \u00e1ltal\u00e1ban aszimmetrikusan jelentkeznek, leggyakrabban a fej-nyaki r\u00e9gi\u00f3t, a v\u00e9gtagokat, a t\u00f6rzset, a glute\u00e1lis t\u00e1j\u00e9kot \u00e9s a genit\u00e1li\u00e1kat \u00e9rinthetik. Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamokat csal\u00e1nki\u00fct\u00e9s, b\u0151rp\u00edr, viszket\u00e9s vagy f\u00e1jdalom jellemz\u0151en <strong>nem<\/strong> k\u00eds\u00e9ri. A C1-INH-HAE-s betegek egy r\u00e9sz\u00e9n\u00e9l a rohamot megel\u0151z\u0151 16-48 \u00f3r\u00e1n bel\u00fcl megjelenhet a b\u0151r\u00f6n erythema marginatum is, amely v\u00f6r\u00f6s, t\u00e9rk\u00e9pszer\u0171 rajzolatk\u00e9nt \u00edrhat\u00f3 le. Az erythema marginatum jelentkezhet prodrom\u00e1lis t\u00fcnetk\u00e9nt, amely az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamot k\u00f6vet\u0151en visszavonul, de \u00f6n\u00e1ll\u00f3an, az \u00f6d\u00e9m\u00e1s duzzanatokt\u00f3l f\u00fcggetlen\u00fcl is el\u0151fordulhat. Tov\u00e1bbi rohamot megel\u0151z\u0151 t\u00fcnet lehet m\u00e9g a helyi diszkomfort \u00e9rz\u00e9s, a f\u00e1radts\u00e1g, az izom- vagy \u00edz\u00fcleti f\u00e1jdalom.<\/p>\n<p>A szubmuk\u00f3zus form\u00e1k \u00e9rinthetik a fels\u0151 l\u00e9gutakat \u00e9s az em\u00e9szt\u0151rendszert. El\u0151fordulhat a l\u00e1gy sz\u00e1jpad vagy az uvula \u00f6d\u00e9m\u00e1ja, amely gyakran k\u00eds\u00e9rheti a g\u00e9ge\u00f6d\u00e9m\u00e1t. Kialakulhat az em\u00e9szt\u0151rendszer ny\u00e1lkah\u00e1rty\u00e1j\u00e1nak \u00f6d\u00e9m\u00e1ja is, amely a fels\u0151 l\u00e9g\u00fati \u00f6d\u00e9m\u00e1s duzzanatokn\u00e1l gyakrabban fordul el\u0151. Jellegzetes k\u00eds\u00e9r\u0151 t\u00fcnetei lehetnek a g\u00f6rcs\u00f6s hasi f\u00e1jdalom, h\u00e1nyinger, h\u00e1ny\u00e1s \u00e9s hasmen\u00e9s.<\/p>\n<p>Ritk\u00e1n az \u00f6d\u00e9ma m\u00e1s szervekben is kialakulhat, mint pl. a mellkas (szor\u00edt\u00f3 nyom\u00f3 f\u00e1jdalom a mellkasban l\u00e1that\u00f3 k\u00fcls\u0151 \u00f6d\u00e9ma n\u00e9lk\u00fcl), nyel\u0151cs\u0151 (nyel\u00e9si f\u00e1jdalom, nehez\u00edtett nyel\u00e9s \u00e9rz\u00e9se retrosztern\u00e1lisan). Nagyon ritk\u00e1n el\u0151fordulhat a k\u00f6zponti idegrendszer \u00e9rintetts\u00e9ge is, mely \u00e1tmeneti fejf\u00e1j\u00e1s, af\u00e1zia, hemipl\u00e9gia, epileptiform g\u00f6rcs\u00f6k k\u00e9p\u00e9ben is mutatkozhat.<\/p>\n<p>A HANO-s rohamok jelentkez\u00e9se \u00e1ltal\u00e1ban nem j\u00f3solhat\u00f3 meg. Azonban az esetek nagy r\u00e9sz\u00e9ben a betegek \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamot kiv\u00e1lt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151kr\u0151l sz\u00e1molnak be. \u00dagymint a pszich\u00e9s stressz, mechanikai trauma, diagnosztikus \u00e9s m\u0171t\u00e9ti beavatkoz\u00e1sok, gy\u00f3gyszerek \u00e9s infekci\u00f3k. Hormon\u00e1lis hat\u00e1sok is befoly\u00e1solhatj\u00e1k a HANO-s rohamok kialakul\u00e1s\u00e1t. A n\u0151k egy r\u00e9sze a rohamok gyakoris\u00e1g\u00e1nak n\u00f6veked\u00e9s\u00e9t \u00e9szleli \u00f6sztrog\u00e9ntartalm\u00fa fogamz\u00e1sg\u00e1tl\u00f3 szed\u00e9se, menstru\u00e1ci\u00f3 \u00e9s v\u00e1rand\u00f3ss\u00e1g alatt.<a id=\"szovodmeny\"><\/a><\/p>\n<h2>Sz\u00f6v\u0151dm\u00e9nyek<\/h2>\n<p>Fullad\u00e1s: Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s duzzanatok egyes esetekben a fels\u0151 l\u00e9gutak ny\u00e1lkah\u00e1rty\u00e1j\u00e1t is \u00e9rinthetik, melynek k\u00f6vetkezt\u00e9ben rekedts\u00e9g, stridor, neh\u00e9zl\u00e9gz\u00e9s, nyel\u00e9si nehez\u00edtetts\u00e9g, diszf\u00f3nia vagy gomb\u00f3c\u00e9rz\u00e9s alakulhat ki. A fels\u0151 l\u00e9g\u00fati \u00f6d\u00e9ma s\u00falyos esetben a l\u00e9g\u00fati obstrukci\u00f3 k\u00f6vetkezt\u00e9ben fullad\u00e1shoz vezethet, illetve tracheot\u00f3mi\u00e1ra ker\u00fclhet sor. Fontos megjegyezni, hogy a Quincke-\u00f6d\u00e9m\u00e1ban szok\u00e1sosan alkalmazott adrenalin, antihisztamin, gl\u00fckokortikoszteroid kezel\u00e9s <strong>hat\u00e1stalan<\/strong>.<\/p>\n<p>Felesleges m\u0171t\u00e9ti beavatkoz\u00e1sok: az \u00f6d\u00e9m\u00e1s hasi roham akut hasi k\u00f3rk\u00e9ppel t\u00e9veszthet\u0151 \u00f6ssze, ez\u00e9rt HANO-s betegek gyakran esnek \u00e1t laparot\u00f3mi\u00e1n \u00e9s laparoszk\u00f3pi\u00e1n a betegs\u00e9g diagnosztiz\u00e1l\u00e1sa el\u0151tt.<a id=\"diffdg\"><\/a><\/p>\n<h2>Differenci\u00e1ldiagn\u00f3zis<a id=\"hisztamin-ae\"><\/a><\/h2>\n<h3>Hisztaminerg angio\u00f6d\u00e9ma<\/h3>\n<p>A bradikinin medi\u00e1lta angio\u00f6d\u00e9m\u00e1kat fontos elk\u00fcl\u00f6n\u00edteni a gyakoribb, h\u00edz\u00f3sejt aktiv\u00e1ci\u00f3 k\u00f6vetkezt\u00e9ben kialakul\u00f3 hisztaminerg angio\u00f6d\u00e9m\u00e1kt\u00f3l. Ut\u00f3bbi eset\u00e9ben az \u00f6d\u00e9m\u00e1s duzzanatok gyakran j\u00e1rnak urtik\u00e1ri\u00e1val \u00e9s viszket\u00e9ssel. H\u00e1tter\u00fckben gyakran IgE medi\u00e1lta allergi\u00e1s folyamat \u00e1ll, de t\u00e1rsulhatnak kr\u00f3nikus fert\u0151z\u00e9shez is. A h\u00edz\u00f3sejt-aktiv\u00e1ci\u00f3 k\u00f6vetkezt\u00e9ben kialakul\u00f3 angio\u00f6d\u00e9ma antihisztamin, adrenalin \u00e9s kortikoszteroid kezel\u00e9sre gyorsan visszavonul, m\u00edg a bradikinin \u00e1ltal medi\u00e1lt forma a konvencion\u00e1lis ter\u00e1pi\u00e1ra nem reag\u00e1l.<a id=\"bradikinin-ae\"><\/a><\/p>\n<h3>Bradikinin medi\u00e1lta angio\u00f6d\u00e9ma<a id=\"c1-inh-aae\"><\/a><\/h3>\n<h4>Szerzett C1-inhibitor hi\u00e1ny<\/h4>\n<p>A C1-inhibitor hi\u00e1ny\u00e1hoz t\u00e1rsul\u00f3 szerzett angio\u00f6d\u00e9m\u00e1ban (C1-INH-AAE) az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok a megn\u00f6vekedett C1-inhibitor felhaszn\u00e1l\u00e1s (1-es t\u00edpus) vagy a C1-INH feh\u00e9rje ellen termel\u0151d\u0151 autoantitestek (2-es t\u00edpus) eredm\u00e9nyek\u00e9nt alakulnak ki. Legt\u00f6bbsz\u00f6r limfoproliferat\u00edv megbeteged\u00e9sekhez vagy sziszt\u00e9m\u00e1s autoimmun k\u00f3rk\u00e9pekhez t\u00e1rsulva fordulnak el\u0151. Az alapbetegs\u00e9g kezel\u00e9s\u00e9vel az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s t\u00fcnetek is megsz\u0171nhetnek.<\/p>\n<p>A C1-INH-AAE laborat\u00f3riumi elt\u00e9r\u00e9sei k\u00f6z\u00f6tt cs\u00f6kkent C4 komplement szintet, cs\u00f6kkent vagy norm\u00e1lis sz\u00e9rum C1-inhibitor koncentr\u00e1ci\u00f3t, cs\u00f6kkent funkcion\u00e1lis C1-inhibitor szintet, cs\u00f6kkent C1q szintet, illetve a C1-INH-AAE 2. t\u00edpus\u00e1ban C1-inhibitor ellenes antitesteket tal\u00e1lhatunk.<a id=\"acei-aae\"><\/a><\/p>\n<h4>Az angiotenzin konvert\u00e1l\u00f3 enzim-g\u00e1tl\u00f3k \u00e1ltal okozott angio\u00f6d\u00e9ma (ACEI-AAE)<\/h4>\n<p>Az ACEI-AAE k\u00f3rk\u00e9pet leggyakrabban az ACE-inhibitorok nem d\u00f3zisf\u00fcgg\u0151 mell\u00e9khat\u00e1sak\u00e9nt l\u00e9trej\u00f6v\u0151 angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s t\u00fcnetek jellemzik. A gy\u00f3gyszer elhagy\u00e1s\u00e1t k\u00f6vet\u0151en az angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s t\u00fcnetek cs\u00f6kkennek, majd teljesen megsz\u0171nnek.<\/p>\n<p>Az ACEI-AAE eset\u00e9ben a laborat\u00f3riumi vizsg\u00e1lat sor\u00e1n norm\u00e1lis C4 koncentr\u00e1ci\u00f3t, norm\u00e1lis C1-inhibitor sz\u00e9rumkoncentr\u00e1ci\u00f3t \u00e9s funkci\u00f3t, valamint norm\u00e1lis C1q szinteket m\u00e9rhet\u00fcnk.<a id=\"akut-has\"><\/a><\/p>\n<h3>Akut hasi k\u00f3rk\u00e9pek<\/h3>\n<p>Az akut hasi k\u00f3rk\u00e9pek \u00e9s a hasi angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok elk\u00fcl\u00f6n\u00edt\u00e9se a mai napig kih\u00edv\u00e1st jelent a klinikumban. Seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajthat a beteg angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s anamn\u00e9zise, a hasi f\u00e1jdalom megsz\u0171n\u00e9s\u00e9vel cs\u00f6kken\u0151 ascites, illetve a C4 cs\u00f6kkent szintje a v\u00e9rben, mely ut\u00f3bbi a C1-inhibitor el\u00e9gtelens\u00e9ge miatt l\u00e9trej\u00f6v\u0151 angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok felismer\u00e9s\u00e9t seg\u00edti.<a id=\"dg\"><\/a><\/p>\n<h2>Diagn\u00f3zis<\/h2>\n<p>A herediter angio\u00f6d\u00e9ma diagn\u00f3zis\u00e1ban a legfontosabb a <a href=\"#tunetek\">klinikai t\u00fcnetek<\/a> felismer\u00e9se, a komplementrendszer elemeinek laborat\u00f3riumi vizsg\u00e1lata, valamint a pozit\u00edv csal\u00e1di anamn\u00e9zis. Bizonytalan esetekben a betegs\u00e9g h\u00e1tter\u00e9ben \u00e1ll\u00f3 genetikai mut\u00e1ci\u00f3 kimutat\u00e1sa ny\u00fajthat seg\u00edts\u00e9get.<\/p>\n<p>A C1-INH sz\u00e9rum koncentr\u00e1ci\u00f3ja a C1-INH-HAE I-es t\u00edpus\u00e1ban cs\u00f6kkent, m\u00edg a II-es t\u00edpus\u00e1ban lehet norm\u00e1lis vagy esetleg emelkedett. A C1-INH funkcion\u00e1lis aktivit\u00e1sa mindk\u00e9t t\u00edpusn\u00e1l cs\u00f6kkent. A C4 komplement feh\u00e9rje szintje C1-INH hi\u00e1nyos esetekben a komplementrendszer fokozott m\u0171k\u00f6d\u00e9se miatt cs\u00f6kkent. A norm\u00e1l C1-inhibitorral j\u00e1r\u00f3 HAE laborat\u00f3riumi vizsg\u00e1lat\u00e1ban a C1-inhibitor antigenikus \u00e9s funkcion\u00e1lis szintje \u00e9s a C4 szint is norm\u00e1lis. A C1q szintje a herediter angio\u00f6d\u00e9m\u00e1k eset\u00e9ben norm\u00e1lis.<\/p>\n<p>Genetikai vizsg\u00e1latok alapvet\u0151 fontoss\u00e1g\u00faak <a href=\"#fxii-hae\">nC1-INH-HAE-s k\u00f3rk\u00e9pek<\/a>ben, illetve meger\u0151s\u00edthetik a diagn\u00f3zis gyan\u00faj\u00e1t C1-INH-HAE-ban. A genetikai vizsg\u00e1latok tov\u00e1bb\u00e1 csecsem\u0151korban, az \u00e9retlen komplementrendszer miatt, valamint a prenat\u00e1lis \u00e9s preimplant\u00e1ci\u00f3s diagn\u00f3zisban is elengedhetetlenek.<a id=\"th\"><\/a><\/p>\n<h2>Kezel\u00e9s<\/h2>\n<p>A kezel\u00e9s mag\u00e1ba foglalja egyr\u00e9szt a <a href=\"#profilaxis\">megel\u0151z\u00e9st<\/a>, m\u00e1sr\u00e9szt az \u00f6d\u00e9m\u00e1s roham akut ter\u00e1pi\u00e1j\u00e1t.<a id=\"akut-th\"><\/a><\/p>\n<h3>Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok akut kezel\u00e9se<\/h3>\n<p>Az akut kezel\u00e9sre t\u00f6bbf\u00e9le gy\u00f3gyszer alkalmazhat\u00f3: C1-INH koncentr\u00e1tumok, kallikrein inhibitor, bradikinin B2 receptor-antagonista. Magyarorsz\u00e1gon k\u00e9tf\u00e9le C1-INH-koncentr\u00e1tum van forgalomban. Az intrav\u00e9n\u00e1san adhat\u00f3 hum\u00e1n plazm\u00e1b\u00f3l el\u0151\u00e1ll\u00edtott C1-INH koncentr\u00e1tum (Berinert, CSL Behring GmbH; <a href=\"http:\/\/www.cslbehring.com\">www.cslbehring.com<\/a>), valamint a rekombin\u00e1ns technik\u00e1val k\u00e9sz\u00fclt hum\u00e1n C1-INH koncentr\u00e1tum (Ruconest, Pharming Group NV <a href=\"http:\/\/www.pharming.com\">www.pharming.com<\/a>). Ezen k\u00edv\u00fcl el\u00e9rhet\u0151 m\u00e9g haz\u00e1nkban a bradikinin B2 receptor-antagonista icatibant (Firazyr, Takeda Pharmaceuticals International AG, <a href=\"https:\/\/www.takeda.com\/hu-hu\/\">https:\/\/www.takeda.com\/hu-hu\/<\/a>; Icatibant Accord, Accord Healthcare, <a href=\"https:\/\/www.accord-healthcare.com\/\">https:\/\/www.accord-healthcare.com\/<\/a>; Icatibant STADA, STADA Arzneimittel, <a href=\"https:\/\/www.stada.hu\/\">https:\/\/www.stada.hu\/<\/a>; \u00e9s Icatibant Teva, Teva B.V., <a href=\"https:\/\/www.tevapharm.com\/\">https:\/\/www.tevapharm.com\/<\/a>). Ezek a szerek szubkut\u00e1n alkalmazhat\u00f3k. Gyermekek eset\u00e9ben a Berinert b\u00e1rmely \u00e9letkorban, a Ruconest \u00e9s az icatibant tartalm\u00fa k\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyek 2 \u00e9ves kor felett javasolhat\u00f3k.<\/p>\n<p>Mindegyik k\u00e9sz\u00edtm\u00e9ny \u00f6nadagol\u00e1sra t\u00f6rzsk\u00f6nyvezett \u00e9s 100%-os NEAK t\u00e1mogat\u00e1ssal szakorvos \u00e1ltal \u00edrhat\u00f3 az Orsz\u00e1gos Angio\u00f6d\u00e9ma Referencia \u00e9s Kiv\u00e1l\u00f3s\u00e1gi K\u00f6zpont vezet\u0151j\u00e9nek javaslat\u00e1ra.<\/p>\n<p>Egyel\u0151re csak az amerikai betegek sz\u00e1m\u00e1ra \u00e9rhet\u0151 el a Dyax Corporation \u00e1ltal kifejlesztett, jelenleg a Takeda \u00e1ltal forgalmazott kallikrein inhibitor, az ecallantide (Kalbitor <a href=\"http:\/\/www.KALBITOR.com\">www.KALBITOR.com<\/a>). Ez egy 60 aminosavb\u00f3l \u00e1ll\u00f3 rekombin\u00e1ns feh\u00e9rje, ami a kallikrein g\u00e1tl\u00e1sa r\u00e9v\u00e9n megakad\u00e1lyozza a bradikinin k\u00e9pz\u0151d\u00e9s\u00e9t \u00e9s felszaporod\u00e1s\u00e1t. Szubkut\u00e1n injekci\u00f3 form\u00e1j\u00e1ban alkalmazz\u00e1k.<\/p>\n<p>Ezen korszer\u0171 k\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyek hi\u00e1ny\u00e1ban HAE-roham eset\u00e9n friss, fagyasztott plazma is adhat\u00f3.<\/p>\n<p>Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s roham akut kezel\u00e9st ig\u00e9nyel minden esetben, ha az \u00f6d\u00e9ma a fels\u0151 l\u00e9gutak ny\u00e1lkah\u00e1rty\u00e1j\u00e1n vagy az arcon jelentkezik vagy s\u00falyos hasi \u00e9s s\u00falyos szubkut\u00e1n \u00f6d\u00e9ma eset\u00e9n. Enyhe rohamok is kezel\u00e9st ig\u00e9nyelhetnek, amennyiben ezek a beteget mindennapi tev\u00e9kenys\u00e9geiben akad\u00e1lyozz\u00e1k. Fontos megjegyezni, hogy a fels\u0151 l\u00e9g\u00fati \u00f6d\u00e9m\u00e1k kezel\u00e9s\u00e9ben szok\u00e1sosan alkalmazott adrenalin, antihisztamin, kortikoszteroid ter\u00e1pia a HAE \u00f6d\u00e9m\u00e1kban <strong>nem <\/strong>hat\u00e1sos.<a id=\"profilaxis\"><\/a><\/p>\n<h3>Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok profilaxisa<a id=\"ltp\"><\/a><\/h3>\n<h4>Hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/h4>\n<p>A profilaxis mag\u00e1ba foglalja a kor\u00e1bban eml\u00edtett kiv\u00e1lt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k kik\u00fcsz\u00f6b\u00f6l\u00e9s\u00e9t, illetve a gy\u00f3gyszeres kezel\u00e9st. Amennyiben a HAE rohamok gyakran \u00e9s s\u00falyos form\u00e1ban jelentkeznek vagy a beteg \u00e9letmin\u0151s\u00e9g\u00e9t jelent\u0151sen rontj\u00e1k, hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa profilaxis sz\u00fcks\u00e9ges. Ez lehet a heti k\u00e9t alkalommal intrav\u00e9n\u00e1san (1000 NE\/alkalom) vagy szubkut\u00e1n (60 NE\/ttkg\/alkalom) alkalmazand\u00f3 C1-INH koncentr\u00e1tum. A szubkut\u00e1n Berinert Magyarorsz\u00e1gon 2022-t\u0151l egyedi m\u00e9lt\u00e1nyoss\u00e1g alapj\u00e1n ig\u00e9nyelhet\u0151 a betegek sz\u00e1m\u00e1ra. M\u00e1sik lehets\u00e9ges k\u00e9sz\u00edtm\u00e9ny a lanadelumab, amely egy plazma kallikrein g\u00e1tl\u00f3 monoklon\u00e1lis antitest (Takhzyro, Takeda Pharmaceuticals International, <a href=\"http:\/\/www.takhzyro.com\">www.takhzyro.com<\/a>). K\u00e9thetente egy alkalommal szubkut\u00e1n alkalmazand\u00f3 300 mg d\u00f3zisban12 \u00e9ves kor felett. A Takhzyro Magyarorsz\u00e1gon 2022-t\u0151l egyedi m\u00e9lt\u00e1nyoss\u00e1g alapj\u00e1n ig\u00e9nyelhet\u0151 a betegek sz\u00e1m\u00e1ra. \u00a0V\u00e1laszthat\u00f3 tov\u00e1bb\u00e1 a kallikrein inhibitor berotralstat hat\u00f3anyagot tartalmaz\u00f3 Orladeyo (BioCryst Pharmaceuticals, Inc, <a href=\"https:\/\/orladeyo.com\/\">https:\/\/orladeyo.com\/<\/a>) is, melyb\u0151l naponta 150 mg adhat\u00f3 or\u00e1lisan. Haszn\u00e1latosak m\u00e9g az attenu\u00e1lt androg\u00e9nek (danazol, 50-200mg\/nap), illetve az antifibrinolitikumok (tranex\u00e1msav, 20-40 mg\/ttkg\/nap), azonban ezek a leg\u00fajabb aj\u00e1nl\u00e1sok alapj\u00e1n m\u00e1sodvonalbeli kezel\u00e9sek.<a id=\"stp\"><\/a><\/p>\n<h4>R\u00f6vid t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/h4>\n<p>R\u00f6vid t\u00e1v\u00fa profilaxis javasolt preprocedur\u00e1lisan (fog\u00e1szati beavatkoz\u00e1s, b\u00e1rmely m\u0171t\u00e9t, endoszk\u00f3pos beavatkoz\u00e1s, intub\u00e1l\u00e1s el\u0151tt), illetve a betegekn\u00e9l ismerten rohamot provok\u00e1l\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k fell\u00e9p\u00e9sekor Berinert injekci\u00f3 alkalmaz\u00e1s\u00e1val. A gy\u00f3gyszer bead\u00e1sa 1-6 \u00f3r\u00e1val a beavatkoz\u00e1s el\u0151tt aj\u00e1nlott. Adagja feln\u0151ttek eset\u00e9ben 1000 NE, gyermekek eset\u00e9ben 20 NE\/ttkg.<a id=\"nc1-inh-th\"><\/a><\/p>\n<h3>n-C1-INH-HAE betegek kezel\u00e9se<\/h3>\n<p>Norm\u00e1l C1-inhibitorral j\u00e1r\u00f3 HAE k\u00f3rk\u00e9pek eset\u00e9ben a rendelkez\u00e9sre \u00e1ll\u00f3 adatok limit\u00e1ltak, a k\u00f3rk\u00e9pek kezel\u00e9s\u00e9re t\u00f6rzsk\u00f6nyvezett gy\u00f3gyszerek nem \u00e9rhet\u0151k el, mivel igen ritka betegs\u00e9gekr\u0151l van sz\u00f3, \u00edgy eddig klinikai vizsg\u00e1latokat nem v\u00e9geztek. A k\u00f3rk\u00e9pekben a felt\u00e9telezett medi\u00e1tor a bradikinin, ez\u00e9rt a C1-INH-HAE-ban t\u00f6rzsk\u00f6nyvezett szerek ker\u00fclnek alkalmaz\u00e1sra. Az icatibant-tal, tranex\u00e1msavval, illetve a C1-INH koncentr\u00e1tumokkal vannak tapasztalatok.<a id=\"gondozas\"><\/a><\/p>\n<h2>Gondoz\u00e1s<\/h2>\n<p>A ritka betegs\u00e9gek saj\u00e1toss\u00e1gaib\u00f3l (ismeretek, tapasztalat hi\u00e1nya, speci\u00e1lis diagnosztika, ter\u00e1pia) ad\u00f3d\u00f3an a betegek hat\u00e9kony ell\u00e1t\u00e1sa csak k\u00f6zpontokban val\u00f3s\u00edthat\u00f3 meg. Az Orsz\u00e1gos Angio\u00f6d\u00e9ma Referencia \u00e9s Kiv\u00e1l\u00f3s\u00e1gi K\u00f6zpont a betegek korszer\u0171 ell\u00e1t\u00e1s\u00e1hoz sz\u00fcks\u00e9ges teend\u0151k\u00f6n t\u00fal oktat\u00e1si, kutat\u00e1si, tov\u00e1bbfejleszt\u00e9si feladatokat is ell\u00e1t.<\/p>\n<p>A komplex ell\u00e1t\u00e1s els\u0151 fontos \u00e1llom\u00e1sa a beteg, illetve gyermekek eset\u00e9ben a sz\u00fcl\u0151 r\u00e9szletes, szem\u00e9lyes felvil\u00e1gos\u00edt\u00e1sa a betegs\u00e9g term\u00e9szet\u00e9r\u0151l. Ebben ny\u00fajt seg\u00edts\u00e9get az a t\u00f6bb nyelven \u00edr\u00f3dott t\u00e1j\u00e9koztat\u00f3, amely tartalmazza a betegs\u00e9g r\u00f6vid le\u00edr\u00e1s\u00e1t, az akut ell\u00e1t\u00e1s m\u00f3dj\u00e1t, a kezel\u0151orvos vagy k\u00f3rh\u00e1zi egys\u00e9g el\u00e9rhet\u0151s\u00e9g\u00e9t. A betegek kapnak egy betegk\u00e1rty\u00e1t is, amely a betegs\u00e9g t\u00e9ny\u00e9t, az alkalmazott \u00e9s a ker\u00fclend\u0151 (ACE-inhibitor, \u00f6sztrog\u00e9n) gy\u00f3gyszereket, a kezel\u0151orvos \u00e9s egy hozz\u00e1tartoz\u00f3 el\u00e9rhet\u0151s\u00e9g\u00e9t r\u00f6gz\u00edti magyar \u00e9s angol nyelven.<\/p>\n<p>A HAE-s betegeket el kell l\u00e1tni az <a href=\"#akut-th\">akut ell\u00e1t\u00e1sra alkalmas gy\u00f3gyszer<\/a>rel, amit magukn\u00e1l tarthatnak. C\u00e9lszer\u0171 a beteggel k\u00f6z\u00f6sen kidolgozni egy \u201eakci\u00f3tervet\u201d is \u00f6d\u00e9m\u00e1s roham eset\u00e9re. A betegek betegnapl\u00f3t is kapnak minden \u00e9vben, amelyben a rohamok sz\u00e1ma, lokaliz\u00e1ci\u00f3ja, fenn\u00e1ll\u00e1si id\u0151tartama, a kiv\u00e1lt\u00f3 t\u00e9nyez\u0151k, az alkalmazott ter\u00e1pia, valamint a mell\u00e9khat\u00e1sok pontosan r\u00f6gz\u00edthet\u0151k.<\/p>\n<p>A gondoz\u00e1snak r\u00e9sze a rendszeres eg\u00e9szs\u00e9g\u00fcgyi vizsg\u00e1latok elv\u00e9gz\u00e9se, ami az Orsz\u00e1gos Angio\u00f6d\u00e9ma Referencia \u00e9s Kiv\u00e1l\u00f3s\u00e1gi K\u00f6zpontban t\u00f6rt\u00e9nik. Az orvosnak \u00e9rdemes felh\u00edvni a beteg, illetve hozz\u00e1tartoz\u00f3ja figyelm\u00e9t a Magyarorsz\u00e1gon m\u0171k\u00f6d\u0151 \u00e9s a nemzetk\u00f6zi betegszervezetekre \u00e9s t\u00e1j\u00e9koztatni \u0151t ezek el\u00e9rhet\u0151s\u00e9g\u00e9r\u0151l, a kapcsolatfelv\u00e9tel lehet\u0151s\u00e9geir\u0151l (<a href=\"https:\/\/hano.hu\/\">https:\/\/hano.hu\/<\/a>, <a href=\"https:\/\/haei.org\/\">https:\/\/haei.org\/<\/a>).<\/p>\n<p>\u00dajonnan diagnosztiz\u00e1lt beteg eset\u00e9ben fontos a k\u00f6zeli hozz\u00e1tartoz\u00f3k sz\u0171r\u00e9se is HAE ir\u00e1ny\u00e1ban. A pozit\u00edv eredm\u00e9nyt mutat\u00f3 csal\u00e1dtagok gondoz\u00e1sba v\u00e9tele szint\u00e9n fontos feladat. A betegek 20-25%-\u00e1n\u00e1l azonban nem tal\u00e1lunk beteg csal\u00e1dtagot, ezen esetekben a betegs\u00e9g \u00faj mut\u00e1ci\u00f3 eredm\u00e9nye.<a id=\"prognosis\"><\/a><\/p>\n<h2>Progn\u00f3zis<\/h2>\n<p>A betegs\u00e9g t\u00fcneteinek s\u00falyoss\u00e1ga nagym\u00e9rt\u00e9k\u0171 egy\u00e9ni \u00e9s id\u0151beli variabilit\u00e1st mutat. Egyes csal\u00e1dtagokban is rendk\u00edv\u00fcl elt\u00e9r\u0151 lehet, de az id\u0151 m\u00fal\u00e1s\u00e1val egy egy\u00e9nen bel\u00fcl is v\u00e1ltozhat a betegs\u00e9g k\u00e9pe. A betegs\u00e9g jelleg\u00e9b\u0151l ad\u00f3d\u00f3an nem gy\u00f3gy\u00edthat\u00f3, de megfelel\u0151 <a href=\"#profilaxis\">profilaktikus kezel\u00e9s<\/a> \u00e9s betegtan\u00e1csad\u00e1s mellett a t\u00fcnetek gyakoris\u00e1ga jelent\u0151sen cs\u00f6kkenthet\u0151 \u00e9s a beteg \u00e9letmin\u0151s\u00e9ge l\u00e9nyegesen jav\u00edthat\u00f3.<a id=\"irodalom\"><\/a><\/p>\n<h2>Aj\u00e1nlott irodalom<\/h2>\n<ol>\n<li>Maurer M., Magerl M., Farkas H., et al. The international WAO\/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022 Jan 10. doi: 10.1111\/all.15214. Epub ahead of print. PMID: 35006617.<\/li>\n<li>Betschel, S., Farkas, H., et al. (2019). The International\/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy, asthma, and clinical immunology : official journal of the Canadian Society of Allergy and Clinical Immunology, 15, 72. https:\/\/doi.org\/10.1186\/s13223-019-0376-8<\/li>\n<li>Patel G, Pongracic JA. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445. doi: 10.2500\/aap.2019.40.4267. PMID: 31690390.<\/li>\n<li>Santacroce R, D&#8217;Andrea G, Maffione AB, Margaglione M, d&#8217;Apolito M. The Genetics of Hereditary Angioedema: A Review. J Clin Med. 2021 May 9;10(9):2023. doi: 10.3390\/jcm10092023. PMID: 34065094; PMCID: PMC8125999.<\/li>\n<li>Farkas H, Veszeli N, et al. &#8222;Nuts and Bolts&#8221; of Laboratory Evaluation of Angioedema. Clin Rev Allergy Immunol. 2016 Oct;51(2):140-51. doi: 10.1007\/s12016-016-8539-6. PMID: 27142368.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tartalomjegyz\u00e9k: <a href=\"#definicio\">Defin\u00edci\u00f3<\/a> <a href=\"#patomech\">Patomechanizmus \u00e9s etiol\u00f3gia<\/a> <a href=\"#tunetek\">Klinikai t\u00fcnetek<\/a> <a href=\"#szovodmeny\">Sz\u00f6v\u0151dm\u00e9nyek<\/a> <a href=\"#diffdg\">Differenci\u00e1ldiagn\u00f3zis<\/a> <a href=\"#hisztamin-ae\">Hisztaminerg angio\u00f6d\u00e9ma<\/a> <a href=\"#bradikinin-ae\">Bradikinin medi\u00e1lta angio\u00f6d\u00e9ma<\/a> <a href=\"#c1-inh-aae\">Szerzett C1-inhibitor hi\u00e1ny<\/a> <a href=\"#acei-aae\">Az angiotenzin konvert\u00e1l\u00f3 enzim-g\u00e1tl\u00f3k \u00e1ltal okozott angio\u00f6d\u00e9ma<\/a> <a href=\"#akut-has\">Akut hasi k\u00f3rk\u00e9pek<\/a> <a href=\"#dg\">Diagn\u00f3zis<\/a> <a href=\"#th\">Kezel\u00e9s<\/a> <a href=\"#akut-th\">Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok akut kezel\u00e9se<\/a> <a href=\"#profilaxis\">Az \u00f6d\u00e9m\u00e1s rohamok profilaxisa<\/a> <a href=\"#ltp\">Hossz\u00fa t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/a> <a href=\"#stp\">R\u00f6vid t\u00e1v\u00fa profilaxis<\/a> <a href=\"#nc1-inh-th\">n-C1-INH-HAE betegek kezel\u00e9se<\/a> <a href=\"#gondozas\">Gondoz\u00e1s<\/a> <a href=\"#prognosis\">Progn\u00f3zis<\/a> <a href=\"#irodalom\">Aj\u00e1nlott irodalom<\/a> <a id=\"definicio\"><\/a> Defin\u00edci\u00f3 A herediter angio\u00f6d\u00e9m\u00e1s (HANO, vagy angolosan HAE) k\u00f3rk\u00e9pek ritka, \u00f6r\u00f6kl\u0151d\u0151 betegs\u00e9gek, amelyeket a rohamokban fell\u00e9p\u0151 szubkut\u00e1n \u00e9s\/vagy szubmuk\u00f3zus lokaliz\u00e1ci\u00f3j\u00fa \u00f6d\u00e9m\u00e1k megjelen\u00e9se jellemez. A HAE ritka k\u00f3rk\u00e9p, melynek alcsoportjai k\u00f6z\u00fcl a leggyakoribb a C1 inhibitor (C1-INH) feh\u00e9rje hi\u00e1nya vagy funkci\u00f3j\u00e1nak cs\u00f6kken\u00e9se k\u00f6vetkezt\u00e9ben kialakul\u00f3 forma, melynek el\u0151fordul\u00e1si gyakoris\u00e1ga 1: 50 000. A C1 inhibitor (C1-INH) &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":1871,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-146","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/146","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=146"}],"version-history":[{"count":10,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/146\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1880,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/146\/revisions\/1880"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1871"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=146"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=146"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=146"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}