{"id":1311,"date":"2022-11-21T11:31:18","date_gmt":"2022-11-21T10:31:18","guid":{"rendered":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/?page_id=1311"},"modified":"2022-11-21T13:16:54","modified_gmt":"2022-11-21T12:16:54","slug":"ttp-klinikai-diagnozis","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-orvosoknak\/ttp-klinikai-diagnozis\/","title":{"rendered":"Mikor gondoljunk TTP-re: A TTP klinikai diagn\u00f3zis\u00e1nak fel\u00e1ll\u00edt\u00e1sa"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify\">Mivel a <a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-klinikum-korlefolyas\/\"><strong>TTP klinikai megjelen\u00e9se<\/strong><\/a> v\u00e1ltozatos \u00e9s a t\u00fcnetek egyike sem specifikus a k\u00f3rk\u00e9pre, ez\u00e9rt a diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1s\u00e1hoz <strong>laborat\u00f3riumi tesztek<\/strong> elv\u00e9gz\u00e9s\u00e9re van sz\u00fcks\u00e9g<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A szerzett TTP diagn\u00f3zis\u00e1nak igazol\u00e1s\u00e1ra szolg\u00e1l\u00f3 tesztek \u2013 mint az <strong>ADAMTS13-aktivit\u00e1s<\/strong>, illetve az <strong>ADAMTS13 elleni inhibitorok \u00e9s antitestek meghat\u00e1roz\u00e1sa<\/strong> \u2013 egyel\u0151re csak nagyobb hematol\u00f3giai centrumokhoz tartoz\u00f3 vagy szakosodott laborat\u00f3riumokban \u00e9rhet\u0151k el.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">Mivel a TTP s\u00falyos, \u00e9letet vesz\u00e9lyeztet\u0151 k\u00f3rk\u00e9p, amely eset\u00e9ben az <strong>id\u0151ben megkezdett, <a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-kezeles\/\">megfelel\u0151 ter\u00e1pia<\/a> \u00e9letment\u0151<\/strong> lehet, \u00edgy amennyiben a vizsg\u00e1lati eredm\u00e9nyek meg\u00e9rkez\u00e9se megfelel\u0151en r\u00f6vid id\u0151n bel\u00fcl nem v\u00e1rhat\u00f3, a ter\u00e1pi\u00e1t a diagn\u00f3zist igazol\u00f3 eredm\u00e9nyek hi\u00e1ny\u00e1ban (de a <strong>mintav\u00e9tel ut\u00e1n!<\/strong>), a TTP felt\u00e9telezett, <strong>klinikai diagn\u00f3zisa alapj\u00e1n<\/strong> <strong>meg kell kezdeni<\/strong>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A <strong>TTP klinikai diagn\u00f3zisa<\/strong> a <strong>trombocitop\u00e9nia<\/strong> \u00e9s <strong>mikroangiop\u00e1ti\u00e1s hemolitikus an\u00e9mia<\/strong> (MAHA) egy\u00fcttes jelentkez\u00e9se eset\u00e9n fel\u00e1ll\u00edthat\u00f3, amennyiben ezek m\u00e1s, ismert okra nem vezethet\u0151ek vissza.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A TTP-re t\u00f6bbnyire s\u00falyos trombocitop\u00e9nia jellemz\u0151, a trombocitasz\u00e1m gyakran 10-30 G\/L k\u00f6r\u00fcli, az an\u00e9mia (alacsony hemoglobinszint \u00e9s v\u00f6r\u00f6sv\u00e9rtestsz\u00e1m) \u00e9s az intravaszkul\u00e1ris hemol\u00edzis (cs\u00f6kkent haptoglobinszint, emelkedett indirekt bilirubinszint) \u00e1ltal\u00e1nos jelein t\u00fal gyakran kifejezetten emelketett LDH-szint jellemz\u0151. A hemolitikus an\u00e9mia kompenz\u00e1ci\u00f3ja miatt a retikulocitasz\u00e1m jellemz\u0151en emelkedett. A direkt \u00e9s indirekt Coombs-teszt eredm\u00e9nye negat\u00edv, ami seg\u00edt az immunhemol\u00edzisekt\u0151l val\u00f3 elk\u00fcl\u00f6n\u00edt\u00e9sben. A mikroangiop\u00e1ti\u00e1s hemolitikus an\u00e9mi\u00e1t a hemolitikus an\u00e9mi\u00e1k t\u00f6bbi form\u00e1j\u00e1t\u00f3l leghat\u00e1rozottabban a jellegzetes, gyakran sisak alak\u00fa s\u00e9r\u00fclt v\u00f6r\u00f6sv\u00e9rtestek, a fragmentocit\u00e1k nagy sz\u00e1ma k\u00fcl\u00f6nb\u00f6zteti meg. TTP-ben \u00e1ltal\u00e1ban a t\u00f6bbi TMA-n\u00e1l is kifejezettebb fragmentocit\u00f3zis l\u00e1that\u00f3.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A klinikai diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1s\u00e1hoz a trombocitop\u00e9nia \u00e9s a MAHA igazol\u00e1s\u00e1n t\u00fal a <strong>TMA egy\u00e9b okait kell kiz\u00e1rni<\/strong>. A kiz\u00e1rand\u00f3 k\u00f3rk\u00e9pek egy r\u00e9sze a TTP-hez hasonl\u00f3an meghat\u00e1rozott patogenezis\u0171 els\u0151dleges TMA-szindr\u00f3ma (Shiga-toxin-medi\u00e1lt (t\u00edpusos) HUS, komplementmedi\u00e1lt (at\u00edpusos) HUS, pneumococcus-HUS). A m\u00e1sodlagos TMA-k eset\u00e9n a TMA kialakul\u00e1sa egy\u00e9b alapbetegs\u00e9gre vagy kiv\u00e1lt\u00f3 okra vezethet\u0151 vissza (gy\u00f3gyszerinduk\u00e1lt, transzplant\u00e1ci\u00f3-asszoci\u00e1lt, rosszindulat\u00fa daganathoz, szepszishez, HIV-fert\u0151z\u00e9shez, sziszt\u00e9m\u00e1s autoimmun betegs\u00e9gekhez t\u00e1rsul\u00f3 TMA). Egyes tov\u00e1bbi k\u00f3rk\u00e9pek, illetve k\u00f3r\u00e1llapotok pedig nem tartoznak a TMA-k k\u00f6z\u00e9, azonban TMA k\u00e9p\u00e9t ut\u00e1nozhatj\u00e1k (DIC, Evans-szindr\u00f3ma).<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Mivel a <a href=\"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-klinikum-korlefolyas\/\">TTP klinikai megjelen\u00e9se<\/a> v\u00e1ltozatos \u00e9s a t\u00fcnetek egyike sem specifikus a k\u00f3rk\u00e9pre, ez\u00e9rt a diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1s\u00e1hoz laborat\u00f3riumi tesztek elv\u00e9gz\u00e9s\u00e9re van sz\u00fcks\u00e9g A szerzett TTP diagn\u00f3zis\u00e1nak igazol\u00e1s\u00e1ra szolg\u00e1l\u00f3 tesztek \u2013 mint az ADAMTS13-aktivit\u00e1s, illetve az ADAMTS13 elleni inhibitorok \u00e9s antitestek meghat\u00e1roz\u00e1sa \u2013 egyel\u0151re csak nagyobb hematol\u00f3giai centrumokhoz tartoz\u00f3 vagy szakosodott laborat\u00f3riumokban \u00e9rhet\u0151k el. Mivel a TTP s\u00falyos, &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":101097,"featured_media":0,"parent":1342,"menu_order":4,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-1311","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1311","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101097"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1311"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1311\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1336,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1311\/revisions\/1336"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1342"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1311"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1311"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1311"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}