{"id":1309,"date":"2022-11-21T11:33:05","date_gmt":"2022-11-21T10:33:05","guid":{"rendered":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/?page_id=1309"},"modified":"2022-11-21T13:16:18","modified_gmt":"2022-11-21T12:16:18","slug":"ttp-kezeles","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-orvosoknak\/ttp-kezeles\/","title":{"rendered":"A TTP kezel\u00e9se"},"content":{"rendered":"

A TTP kezel\u00e9s\u00e9t a klinikai diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1sa ut\u00e1n min\u00e9l hamarabb meg kell kezdeni. A klinikai diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1sa ut\u00e1n \u00e9s a kezel\u00e9s megkezd\u00e9se el\u0151tt javasolt felvenni a kapcsolatot<\/strong> egy, a TTP kezel\u00e9s\u00e9ben nagy tapasztalattal rendelkez\u0151 k\u00f6zponttal vagy szakemberrel<\/strong>. A k\u00f6vetkez\u0151kben megfogalmazott \u00f6sszefoglal\u00f3 csak a kezel\u00e9si m\u00f3dok \u00e1ltal\u00e1nos ismertet\u00e9s\u00e9re szor\u00edtkozik.<\/p>\n

A ter\u00e1pia els\u0151 \u00e9s legfontosabb eleme a plazmaferezis<\/strong> v\u00e9gz\u00e9se friss fagyasztott plazma<\/strong> (FFP) szubsztit\u00faci\u00f3j\u00e1val<\/strong>, a hi\u00e1nyz\u00f3 ADAMTS13 enzim p\u00f3tl\u00e1sa valamint szerzett forma eset\u00e9n a deficienci\u00e1t okoz\u00f3 ADAMTS13-ellenes autoantitestek elt\u00e1vol\u00edt\u00e1sa c\u00e9lj\u00e1b\u00f3l. A plazmaferezist naponta, a hematol\u00f3giai remisszi\u00f3 (vagy ter\u00e1pi\u00e1s v\u00e1lasz) el\u00e9r\u00e9s\u00e9ig kell folytatni, azaz ameddig a trombocitasz\u00e1m egym\u00e1st k\u00f6vet\u0151 k\u00e9t napon meg nem haladja a 150 G\/L-es \u00e9rt\u00e9ket, vagy am\u00edg egy 150 G\/L feletti \u00e9rt\u00e9ken nem \u00e1lland\u00f3sul.<\/p>\n

\u00d6r\u00f6kletes TTP<\/strong>-ben az epiz\u00f3dok kezel\u00e9s\u00e9re, illetve \u00fajabb epiz\u00f3dok megel\u0151z\u00e9s\u00e9re FFP inf\u00fazi\u00f3<\/strong> elegend\u0151.<\/p>\n

A plazmaferezist szerzett TTP<\/strong>-ben az autoantitestek keletkez\u00e9s\u00e9t g\u00e1tl\u00f3 immunszuppressz\u00edv<\/strong> ter\u00e1pi\u00e1val kell kieg\u00e9sz\u00edteni.<\/p>\n

Az immunszuppressz\u00edv ter\u00e1pia alapj\u00e1t gl\u00fckokortikoidok<\/strong> k\u00e9pezik. A gl\u00fckokortikoid-ter\u00e1pi\u00e1t a plazmaferezis felf\u00fcggeszt\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151en is folytatni kell legal\u00e1bb a 20-30%-os ADAMTS13-aktivit\u00e1s el\u00e9r\u00e9s\u00e9ig, majd 2-3 h\u00e9t alatti le\u00e9p\u00edt\u00e9se javasolt.<\/p>\n

A rituximab<\/strong>, amely hat\u00e1s\u00e1t a (CD20-pozit\u00edv) B-sejtek elimin\u00e1l\u00e1s\u00e1n kereszt\u00fcl fejti ki, az antitestek nagy r\u00e9sz\u00e9t termel\u0151 (CD20-negat\u00edv) plazmasejtek ellen nem hat, ez\u00e9rt hat\u00e1sa csak lassabban alakul ki. Kor\u00e1bban a rituximabot a kezdeti ter\u00e1pi\u00e1ra nem reag\u00e1l\u00f3 TTP-s epiz\u00f3dok, exacerb\u00e1ci\u00f3k, illetve relapszusok kezel\u00e9s\u00e9ben, valamint tart\u00f3san ADAMTS13-deficiens beteg eset\u00e9ben \u00fajabb TTP-s epiz\u00f3d megel\u0151z\u00e9se c\u00e9lj\u00e1b\u00f3l alkalmazt\u00e1k, de a leg\u00fajabb aj\u00e1nl\u00e1sok alapj\u00e1n kontraindik\u00e1ci\u00f3 hi\u00e1ny\u00e1ban minden TTP-s beteg kezdeti ter\u00e1pi\u00e1j\u00e1ban alkalmazhat\u00f3.<\/p>\n

Ter\u00e1piarefrakter<\/strong> \u2013 azaz plazma-, gl\u00fckokortikoid-, illetve rituximabter\u00e1pi\u00e1ra nem megfelel\u0151en reag\u00e1l\u00f3 \u2013 esetekben tov\u00e1bbi, m\u00e1s hat\u00e1smechanizmus\u00f3 ter\u00e1pi\u00e1s beavatkoz\u00e1sokra lehet sz\u00fcks\u00e9g.<\/p>\n

A caplacizumab<\/strong> a VWF \u00e9s a v\u00e9rlemezk\u00e9k glikoprotein Ib-IX-V receptorkomplex\u00e9nek kapcsol\u00f3d\u00e1s\u00e1t g\u00e1tolja, ez\u00e1ltal deficiens ADAMTS13-aktivit\u00e1s mellett is k\u00e9pes megakad\u00e1lyozni az ULVWF-medi\u00e1lt trombocita-trombusok kialakul\u00e1s\u00e1t TTP-ben. Az antitestek keletkez\u00e9s\u00e9re \u00e9s az ADAMTS13-aktivit\u00e1sra viszont nincs hat\u00e1sa, ez\u00e9rt csak a kor\u00e1bban ismertetett ter\u00e1pi\u00e1k kieg\u00e9sz\u00edt\u00e9s\u00e9re haszn\u00e1lhat\u00f3.<\/p>\n

TTP-ben s\u00falyos v\u00e9rz\u00e9s hi\u00e1nya eset\u00e9n trombocita-transzf\u00fazi\u00f3 ad\u00e1sa kontraindik\u00e1lt<\/strong>, mivel el\u0151seg\u00edtheti a trombocita-trombusok k\u00e9pz\u0151d\u00e9s\u00e9t, \u00e9s ez\u00e1ltal a trombotikus mikroangiop\u00e1tia s\u00falyoss\u00e1g\u00e1t fokozhatja.<\/p>\n

A szerzett TTP-s esetek t\u00f6bb mint egyharmad\u00e1ban kialakulhat exacerb\u00e1ci\u00f3<\/strong>, ez\u00e9rt fontos a TTP-s beteg \u00e1llapot\u00e1nak szoros k\u00f6vet\u00e9s<\/strong>e (t\u00fcnetek megfigyel\u00e9se \u00e9s a v\u00e9rk\u00e9p kontroll\u00e1l\u00e1sa) a plazmaferezis felf\u00fcggeszt\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151en is. Exacerb\u00e1ci\u00f3 eset\u00e9n a naponk\u00e9nti plazmaferezist halad\u00e9ktalanul \u00fajra el kell kezdeni, valamint ki kell eg\u00e9sz\u00edteni emelt d\u00f3zis\u00fa gl\u00fckokortikoid-, rituximab- \u00e9s lehet\u0151s\u00e9g szerint caplacizumab-ter\u00e1pi\u00e1val.<\/p>\n

Relapszusok<\/strong> a szerzett TTP-s betegek egyharmad\u00e1ban alakulhatnak ki, b\u00e1r a hat\u00e9konyabb k\u00f6vet\u00e9s \u00e9s ter\u00e1pia k\u00f6vetkezt\u00e9ben ar\u00e1nyuk cs\u00f6kken\u0151 tendenci\u00e1t mutat. Az ADAMTS13-aktivit\u00e1s monitoroz\u00e1sa<\/strong> seg\u00edts\u00e9get ny\u00fajthat a relapszusrizik\u00f3 meghat\u00e1roz\u00e1s\u00e1ban: norm\u00e1l ADAMTS13-aktivit\u00e1s mellett TTP-s epiz\u00f3d nem alakul ki, m\u00edg a deficiens aktivit\u00e1s fokozott relapszusrizik\u00f3val j\u00e1r \u00e9s szorosabb k\u00f6vet\u00e9st, illetve preempt\u00edv immunszuppressz\u00edv ter\u00e1pi\u00e1t<\/strong> tehet sz\u00fcks\u00e9gess\u00e9. Rituximabra nem reag\u00e1l\u00f3, gyakran relab\u00e1l\u00f3 betegek eset\u00e9ben splenectomia elv\u00e9gz\u00e9se j\u00f6n sz\u00f3ba.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

A TTP kezel\u00e9s\u00e9t a klinikai diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1sa ut\u00e1n min\u00e9l hamarabb meg kell kezdeni. A klinikai diagn\u00f3zis fel\u00e1ll\u00edt\u00e1sa ut\u00e1n \u00e9s a kezel\u00e9s megkezd\u00e9se el\u0151tt javasolt felvenni a kapcsolatot egy, a TTP kezel\u00e9s\u00e9ben nagy tapasztalattal rendelkez\u0151 k\u00f6zponttal vagy szakemberrel. A k\u00f6vetkez\u0151kben megfogalmazott \u00f6sszefoglal\u00f3 csak a kezel\u00e9si m\u00f3dok \u00e1ltal\u00e1nos ismertet\u00e9s\u00e9re szor\u00edtkozik. A ter\u00e1pia els\u0151 \u00e9s legfontosabb eleme a …<\/p>\n","protected":false},"author":101097,"featured_media":0,"parent":1342,"menu_order":3,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-1309","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1309","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101097"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1309"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1309\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1315,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1309\/revisions\/1315"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1342"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1309"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1309"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1309"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}