{"id":1306,"date":"2022-11-21T11:33:40","date_gmt":"2022-11-21T10:33:40","guid":{"rendered":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/?page_id=1306"},"modified":"2022-11-21T13:15:08","modified_gmt":"2022-11-21T12:15:08","slug":"ttp-klinikum-korlefolyas","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/betegellatas\/ttp\/ttp-orvosoknak\/ttp-klinikum-korlefolyas\/","title":{"rendered":"A TTP klinikuma \u00e9s k\u00f3rlefoly\u00e1sa"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify\">A TTP (trombotikus trombocitop\u00e9ni\u00e1s purpura) klinikailag <strong>trombocitop\u00e9nia<\/strong> \u00e9s <strong>mikroangiop\u00e1ti\u00e1s hemolitikus an\u00e9mia<\/strong> (MAHA) k\u00e9p\u00e9ben jelentkezik, szervi manifeszt\u00e1ci\u00f3kkal, vagy azok n\u00e9lk\u00fcl.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">TTP-ben a trombotikus mikroangiop\u00e1tia <strong>b\u00e1rmely szervet \u00e9rintheti<\/strong>, leggyakrabban az agy, a sz\u00edv, a vese \u00e9s a hasny\u00e1lmirigy \u00e9rintett, m\u00edg a t\u00fcd\u0151 \u00e9s a m\u00e1j viszonylag ritk\u00e1n k\u00e1rosodik. Ennek megfelel\u0151en <strong>neurol\u00f3giai t\u00fcnetek<\/strong> az esetek jelent\u0151s r\u00e9sz\u00e9ben (ak\u00e1r 80%-\u00e1ban) fell\u00e9phetnek. A t\u00fcnetek s\u00falyoss\u00e1ga az eg\u00e9szen enyh\u00e9t\u0151l (zavarts\u00e1g, fejf\u00e1j\u00e1s) a rendk\u00edv\u00fcl s\u00falyosig (g\u00f6rcs\u00f6k, k\u00f3ma) terjedhet, leggyakoribbak a fok\u00e1lis elv\u00e1ltoz\u00e1sokra (TIA, stroke) utal\u00f3 t\u00fcnetek (par\u00e9zis, af\u00e1zia, l\u00e1t\u00e1szavar). A gasztrointesztin\u00e1lis t\u00fcnetek (hasi f\u00e1jdalom, h\u00e1nyinger, h\u00e1ny\u00e1s, hasmen\u00e9s) szint\u00e9n gyakoriak (k\u00f6zel 70%). Az (esetenk\u00e9nt v\u00e9res) hasmen\u00e9s eset\u00e9n differenci\u00e1ldiagnosztikai (t\u00edpusos HUS-t\u00f3l val\u00f3 elk\u00fcl\u00f6n\u00edt\u00e9s) szempontb\u00f3l k\u00fcl\u00f6n\u00f6sen fontos a hasmen\u00e9s \u00e9s a tov\u00e1bbi t\u00fcnetek id\u0151belis\u00e9g\u00e9nek tiszt\u00e1z\u00e1sa. Vesek\u00e1rosod\u00e1sra utal\u00f3 t\u00fcnetek (oliguria, hypertonia), illetve laborat\u00f3riumi elt\u00e9r\u00e9sek (proteinuria, mikrohematuria, emelkedett kreatininszint) gyakoriak (k\u00f6zel 50%), de \u00e1ltal\u00e1ban enyh\u00e9k, az anuri\u00e1val j\u00e1r\u00f3, vesep\u00f3tl\u00f3 kezel\u00e9st ig\u00e9nyl\u0151 s\u00falyos veseel\u00e9gtelens\u00e9g el\u0151fordul\u00e1sa TTP-ben ritka (5% alatti). Kardi\u00e1lis manifeszt\u00e1ci\u00f3k (angina pectoris, miokardi\u00e1lis infarktus, aritmi\u00e1k, sz\u00edvel\u00e9gtelens\u00e9g) is el\u0151fordulhatnak, a sz\u00edv \u00e9rintetts\u00e9g\u00e9nek m\u00e9rt\u00e9ke fontos prognosztikai faktor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">A TTP szerzett \u00e9s velesz\u00fcletett form\u00e1ja egyar\u00e1nt <strong>epizodikus, shubokban zajl\u00f3<\/strong> betegs\u00e9g. A TTP-s epiz\u00f3d kialakul\u00e1s\u00e1nak az ADAMTS13-deficiencia sz\u00fcks\u00e9ges, de nem el\u00e9gs\u00e9ges felt\u00e9tele. Az epiz\u00f3dok jelentkez\u00e9s\u00e9hez a deficienci\u00e1n fel\u00fcl \u00e1ltal\u00e1ban tov\u00e1bbi kiv\u00e1lt\u00f3 faktorok (infekci\u00f3, terhess\u00e9g, gy\u00f3gyszerszed\u00e9s, stb.) sz\u00fcks\u00e9gesek. Az epiz\u00f3d sikeres kezel\u00e9s\u00e9t k\u00f6vet\u0151en, a kiv\u00e1lt\u00f3 faktorok megsz\u0171nte ut\u00e1n a betegek tart\u00f3san <strong>remisszi\u00f3<\/strong>ban maradhatnak.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>A TTP (trombotikus trombocitop\u00e9ni\u00e1s purpura) klinikailag trombocitop\u00e9nia \u00e9s mikroangiop\u00e1ti\u00e1s hemolitikus an\u00e9mia (MAHA) k\u00e9p\u00e9ben jelentkezik, szervi manifeszt\u00e1ci\u00f3kkal, vagy azok n\u00e9lk\u00fcl. TTP-ben a trombotikus mikroangiop\u00e1tia b\u00e1rmely szervet \u00e9rintheti, leggyakrabban az agy, a sz\u00edv, a vese \u00e9s a hasny\u00e1lmirigy \u00e9rintett, m\u00edg a t\u00fcd\u0151 \u00e9s a m\u00e1j viszonylag ritk\u00e1n k\u00e1rosodik. Ennek megfelel\u0151en neurol\u00f3giai t\u00fcnetek az esetek jelent\u0151s r\u00e9sz\u00e9ben (ak\u00e1r &hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":101097,"featured_media":0,"parent":1342,"menu_order":2,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-1306","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1306","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101097"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1306"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1306\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1316,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1306\/revisions\/1316"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1342"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1306"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=1306"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/kutlab\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=1306"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}