{"id":2038,"date":"2019-05-19T19:30:47","date_gmt":"2019-05-19T18:30:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.szinapszis.org\/?p=2038"},"modified":"2019-05-19T19:30:47","modified_gmt":"2019-05-19T18:30:47","slug":"weekly-quiz-12","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/2019\/05\/19\/weekly-quiz-12\/","title":{"rendered":"Weekly quiz #12"},"content":{"rendered":"

Egy 55 \u00e9ves f\u00e9rfi sz\u00edvritmuszavar miatt \u00e9rkezik kivizsg\u00e1l\u00e1sra. A t\u00e9l ellen\u00e9re barn\u00e1s sz\u00ednezet\u0171 a b\u0151re, mintha napozott volna. Elmond\u00e1sa szerint azonban nem tette \u00e9s szol\u00e1riumba se j\u00e1rt soha. Viszket\u00e9st neg\u00e1l. A fizik\u00e1lis vizsg\u00e1lat sor\u00e1n enyhe hepatomeg\u00e1li\u00e1t lehet tapintani, egyebekben a st\u00e1tusz norm\u00e1l. Az al\u00e1bbiak k\u00f6z\u00fcl melyik a legval\u00f3sz\u00edn\u0171bb diagn\u00f3zis?<\/strong><\/p>\n

 
\nA. Dubin-Johnson szindr\u00f3ma
\nB. Rotor-szindr\u00f3ma
\nC. Budd-Chiari-szindr\u00f3ma
\nD. Primer bili\u00e1ris cirrh\u00f3zis
\nE. Hemokromat\u00f3zis
\nF. Wilson-k\u00f3r
\n <\/p>\n

Helyes\u00a0 v\u00e1lasz (E)<\/h4>\n

A hemokromat\u00f3zis egy autosz\u00f3m\u00e1lis recessz\u00edven \u00f6r\u00f6kl\u0151d\u0151 k\u00f3rk\u00e9p, mely sor\u00e1n a vas felsz\u00edv\u00f3d\u00e1sa a gasztrointesztin\u00e1lis traktusb\u00f3l jelent\u0151sen megn\u0151. Ennek hat\u00e1s\u00e1ra a szervezet egy vassal t\u00falt\u00f6lt\u00f6tt \u00e1llapotba ker\u00fcl, ami legink\u00e1bb a parenchym\u00e1s szerveket \u00e9rinti, mint p\u00e9ld\u00e1ul a sz\u00edv, hasny\u00e1lmirigy, m\u00e1j. A leggyakoribb klinikai manifeszt\u00e1ci\u00f3i m\u00e1jbetegs\u00e9g hepatomeg\u00e1li\u00e1val, hasi f\u00e1jdalom, b\u0151r hiperpigment\u00e1ci\u00f3 (legink\u00e1bb a napnak kitett helyeken), cukorbetegs\u00e9g (amely a hasny\u00e1lmirigy szigetsejtjeinek pusztul\u00e1sa miatt alakul ki), impotencia, artrop\u00e1tia \u00e9s kardi\u00e1lis diszfunkci\u00f3\/megnagyobbod\u00e1s. A bronzdiab\u00e9tesz n\u00e9vvel illetett tri\u00e1d (hiperpigment\u00e1ci\u00f3, cukorbetegs\u00e9g \u00e9s pigment cirr\u00f3zis hepatomeg\u00e1li\u00e1val) a betegs\u00e9g lefoly\u00e1s\u00e1ban csak k\u00e9s\u0151bb jelenhet meg, \u00edgy kiz\u00e1r\u00f3lag erre hagyatkozni a diagnosztik\u00e1ban nem c\u00e9lszer\u0171. A v\u00e9rk\u00e9pben enyh\u00e9n megemelkedett m\u00e1jfunkci\u00f3s param\u00e9tereket, emelkedett sz\u00e9rum vasat (t\u00f6bb, mint 50%-os transzferrin szatur\u00e1ci\u00f3val) \u00e9s magas sz\u00e9rum ferritint tal\u00e1lhatunk. A f\u00e9rfiakn\u00e1l kor\u00e1bban jelentkeznek a t\u00fcnetek, mint a n\u0151kn\u00e9l, hiszen a menstru\u00e1ci\u00f3s v\u00e9rz\u00e9s okozta vasveszt\u00e9s valamilyen szinten k\u00e9pes kompenz\u00e1lni a vas t\u00falt\u00f6lt\u00f6tt \u00e1llapotot.<\/p>\n

Tov\u00e1bbi magyar\u00e1zatok:<\/h4>\n

A, B \u00e9s D v\u00e1laszok:<\/strong> Ezen k\u00f3rk\u00e9peknek nincs kardi\u00e1lis \u00e9rintetts\u00e9ge, \u00edgy nem t\u00fal val\u00f3sz\u00edn\u0171, hogy ezek valamelyike okozza a jelen panaszait a betegnek.<\/p>\n

C v\u00e1lasz:<\/strong> A Budd-Chiari-szindr\u00f3ma az egyik vena hepatica \u00e9s\/vagy az intra- vagy szuprahepatikus vena cava inferior trombotikus elz\u00e1r\u00f3d\u00e1sa miatt alakul ki. Emiatt megn\u0151 a szinuszoide\u00e1lis nyom\u00e1s, ami v\u00e9gs\u0151 soron port\u00e1lis magasv\u00e9rnyom\u00e1shoz, aszciteszhez, hepatoszplenomeg\u00e1li\u00e1hoz vezet.<\/p>\n

F v\u00e1lasz:<\/strong> A Wilson-k\u00f3r val\u00f3sz\u00edn\u0171bb diagn\u00f3zis lenne egy 30 \u00e9vn\u00e9l fiatalabb betegn\u00e9l, akinek ismeretlen eredet\u0171 kr\u00f3nikus hepatitisze van. Diagnosztikus az alacsony sz\u00e9rum c\u00f6ruloplazmin, emelkedett vizelet r\u00e9zkiv\u00e1laszt\u00e1s vagy a Kayser-Fleischer gy\u0171r\u0171 jelenl\u00e9te a szemen (patognomikus ,de sajnos nem el\u00e9g gyakori elv\u00e1ltoz\u00e1s).<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Egy 55 \u00e9ves f\u00e9rfi sz\u00edvritmuszavar miatt \u00e9rkezik kivizsg\u00e1l\u00e1sra. A t\u00e9l ellen\u00e9re barn\u00e1s sz\u00ednezet\u0171 a b\u0151re, mintha napozott volna. Elmond\u00e1sa szerint azonban nem tette \u00e9s szol\u00e1riumba se j\u00e1rt soha. Viszket\u00e9st neg\u00e1l. A fizik\u00e1lis vizsg\u00e1lat sor\u00e1n enyhe hepatomeg\u00e1li\u00e1t lehet tapintani, egyebekben a st\u00e1tusz norm\u00e1l. Az al\u00e1bbiak k\u00f6z\u00fcl melyik a legval\u00f3sz\u00edn\u0171bb diagn\u00f3zis?   A. Dubin-Johnson szindr\u00f3ma B. Rotor-szindr\u00f3ma …<\/p>\n","protected":false},"author":101958,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[505],"tags":[],"class_list":["post-2038","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-szinapszis"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"1970-01-01 01:00:00","action":"","terms":[],"taxonomy":"","browser_timezone_offset":0},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2038","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/users\/101958"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2038"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2038\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2038"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2038"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hok\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2038"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}