{"id":10175,"date":"2012-02-24T05:59:19","date_gmt":"2012-02-24T05:59:19","guid":{"rendered":"http:\/\/semmelweis-egyetem.hu\/hirek\/?p=10175"},"modified":"2012-02-24T05:59:19","modified_gmt":"2012-02-24T05:59:19","slug":"ajulastol-a-borkiutesig-masztocitozis-a-sokarcu-ritka-betegseg","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/2012\/02\/24\/ajulastol-a-borkiutesig-masztocitozis-a-sokarcu-ritka-betegseg\/","title":{"rendered":"\u00c1jul\u00e1st\u00f3l a b\u0151rki\u00fct\u00e9sig: masztocit\u00f3zis, a sokarc\u00fa ritka betegs\u00e9g"},"content":{"rendered":"
\"\"<\/a>
Dr. V\u00e1rkonyi Judit<\/figcaption><\/figure>\n

Kev\u00e9s betegs\u00e9gnek van annyif\u00e9le, egym\u00e1st\u00f3l ak\u00e1r teljesen k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 t\u00fcnete, mint az \u00fagynevezett h\u00edz\u00f3sejtes betegs\u00e9gnek (latin nev\u00e9n masztocit\u00f3zis<\/a>). A masztocit\u00f3zis a ritka betegs\u00e9gek k\u00f6z\u00f6tt is a kev\u00e9ss\u00e9 ismert, \u00e9s nem egyk\u00f6nnyen diagnosztiz\u00e1lhat\u00f3 k\u00f3rk\u00e9pek k\u00f6z\u00e9 tartozik, pedig, ha felfedezik, vannak kezel\u00e9si lehet\u0151s\u00e9gek \u2013 hangs\u00falyozza dr. V\u00e1rkonyi Judit, a Semmelweis Egyetem III. sz\u00e1m\u00fa Belgy\u00f3gy\u00e1szati Klinik\u00e1j\u00e1nak docense.<\/p>\n

A t\u00fcnetek szerte\u00e1gaz\u00f3s\u00e1g\u00e1t j\u00f3l mutatja, hogy a p\u00e1ciensek k\u00f6z\u00f6tt volt olyan, aki rendszeresen el\u00e1jult, ha ak\u00e1r csak egy korty alkoholt is fogyasztott. Ennek ok\u00e1t vizsg\u00e1lva der\u00fclt ki, hogy masztocit\u00f3zisban szenved. Az alkohol ugyanis aktiv\u00e1lja a h\u00edz\u00f3sejteket, a bel\u0151l\u00fck ez\u00e1ltal kiszabadul\u00f3 akt\u00edv anyagok (ilyen p\u00e9ld\u00e1ul a hisztamin vagy a szerotonin) j\u00e1rulnak hozz\u00e1 a klinikai t\u00fcnetek kialakul\u00e1s\u00e1hoz. A l\u00e1tsz\u00f3lag ok n\u00e9lk\u00fcli \u00e1jul\u00e1son k\u00edv\u00fcl ugyanakkor a tov\u00e1bbi lehets\u00e9ges t\u00fcnetek k\u00f6z\u00f6tt szerepelhet egyebek mellett a kr\u00f3nikus hasmen\u00e9s \u00e9pp\u00fagy, mint a csal\u00e1nki\u00fct\u00e9sek megjelen\u00e9se a b\u0151r\u00f6n vagy a csontf\u00e1jdalom, viszket\u00e9s \u00e9s a fejf\u00e1j\u00e1s.<\/p>\n

\"\"<\/a>
Fot\u00f3: attekovacs.com<\/figcaption><\/figure>\n

A masztocit\u00f3zisnak t\u00f6bb fajt\u00e1ja ismert.\u00a0 Kisgyermekkorban legink\u00e1bb csup\u00e1n b\u0151rbesz\u0171r\u0151d\u00e9sekkel jelentkezik, barn\u00e1sv\u00f6r\u00f6s szem\u00f6lcs\u00f6k form\u00e1j\u00e1ban. Ezek fiatal feln\u0151tt korra \u00e1ltal\u00e1ban elm\u00falnak. A betegs\u00e9g feln\u0151tt korban is \u00e1llhat csup\u00e1n a b\u0151rt\u00fcnetekb\u0151l, t\u00f6bbnyire azonban generaliz\u00e1l\u00f3dik, \u00e9s a csontvel\u0151, valamint egy\u00e9b szervek is \u00e9rintettek lesznek. Ilyenkor fordulnak el\u0151 b\u0151r\u00f6n k\u00edv\u00fcli, \u00fagynevezett \u00e1ltal\u00e1nos t\u00fcnetek, mint amilyen a b\u0151rviszket\u00e9s, az \u00e1jul\u00e1s, a csal\u00e1nki\u00fct\u00e9s (b\u00e1rhol a testen, b\u00e1rmilyen m\u00e9retben), gyakori hev\u00fcl\u00e9s, kipirul\u00e1s, kr\u00f3nikus hasmen\u00e9s, csontf\u00e1jdalmak, \u00e1lland\u00f3 fejf\u00e1j\u00e1s. El\u0151fordul, hogy a masztocit\u00f3zisos beteg csak ezeket a t\u00fcneteket tapasztalja, b\u0151relv\u00e1ltoz\u00e1s n\u00e9lk\u00fcl.
\nA h\u00edz\u00f3sejtek egy\u00e9bk\u00e9nt a ny\u00e1lkah\u00e1rty\u00e1k alatti k\u00f6t\u0151sz\u00f6vetben, a hajsz\u00e1lerek ment\u00e9n tal\u00e1lhat\u00f3 sejtek, amelyeknek szerep\u00fck van a heparin \u00e9s a hisztamin<\/a> valamint egy\u00e9b nagy hat\u00e1s\u00fa anyagok, citokinek, prostaglandinok \u00e9s egy sor m\u00e1s anyag termel\u00e9s\u00e9ben.<\/p>\n

Norm\u00e1lis esetben az immunv\u00e9dekez\u00e9s r\u00e9szei, a masztocit\u00f3zis eset\u00e9n azonban nemcsak a megfelel\u0151 ingerre aktiviz\u00e1l\u00f3dnak, hanem gyakorlatilag folyamatosan aktiv\u00e1lt \u00e1llapotban vannak. A betegek korai felismer\u00e9s\u00e9hez \u00e9s ter\u00e1pi\u00e1j\u00e1hoz j\u00f3l m\u0171k\u00f6d\u0151 h\u00e1l\u00f3zatra, vagyis b\u0151rgy\u00f3gy\u00e1szb\u00f3l, hematol\u00f3gusb\u00f3l \u00e9s patol\u00f3gusb\u00f3l \u00e1ll\u00f3 munkacsoportokra van sz\u00fcks\u00e9g. Ilyen orsz\u00e1gos h\u00e1l\u00f3zat m\u00e9g nem \u00e9p\u00fclt ki, de a Semmelweis Egyetemen m\u00e1r m\u0171k\u00f6dik masztocit\u00f3zis munkacsoport, \u00edgy az ide ker\u00fcl\u0151k eset\u00e9ben mind a felismer\u00e9s, mind a ter\u00e1pia megoldott. A kezel\u00e9s t\u00fcneti \u00e9s g\u00e9nszint\u0171, ut\u00f3bbi m\u00e9g nem t\u00f6rzsk\u00f6nyvezett, \u00fagynevezett off label gy\u00f3gyszerekkel oldhat\u00f3 meg, melynek \u00e1r\u00e1t a t\u00e1rsadalombiztos\u00edt\u00e1s egyedi elb\u00edr\u00e1l\u00e1s alapj\u00e1n \u00e1llja.<\/p>\n

\"\"<\/a>
Fot\u00f3: attekovacs.com<\/figcaption><\/figure>\n

Dr. V\u00e1rkonyi Judit a ritka betegs\u00e9gek vil\u00e1gnapja alkalm\u00e1b\u00f3l az \u00fagynevezett mielodiszpl\u00e1zi\u00e1ra is felh\u00edvta a figyelmet. Ez f\u0151k\u00e9nt az id\u0151s kor betegs\u00e9ge, l\u00e9nyege, hogy a csontvel\u0151 nem tud kell\u0151 sz\u00e1mban sejteket produk\u00e1lni, ez\u00e9rt a betegek v\u00e9rszeg\u00e9nny\u00e9 v\u00e1lnak vagy alacsony lesz a feh\u00e9rv\u00e9rsejtj\u00fck, illetve a v\u00e9rlemezke-sz\u00e1muk. A betegs\u00e9g sz\u00e1mos alt\u00edpusa ismert. A mielodiszpl\u00e1zia kialakul\u00e1s\u00e1nak es\u00e9lye a korral n\u0151, a hatvan \u00e9ves koroszt\u00e1lyban nagyj\u00e1b\u00f3l minden \u00f6tezredik, m\u00edg a 80 \u00e9vesek k\u00f6z\u00f6tt m\u00e1r minden ezredik ember \u00e9rintett lehet. A betegs\u00e9g kezel\u00e9s\u00e9nek legegyszer\u0171bb \u00e9s egyben el\u00e9rhet\u0151 m\u00f3dja a rendszeres v\u00e9r\u00e1t\u00f6mleszt\u00e9s. Tanulm\u00e1nyok szintj\u00e9n azonban m\u00e1r sz\u00e1mos k\u00e9sz\u00edtm\u00e9nyt pr\u00f3b\u00e1ltak ki j\u00f3 eredm\u00e9nnyel – mondta dr. V\u00e1rkonyi Judit, aki azt rem\u00e9li, hogy ezek az \u00fagynevezett c\u00e9lzott hat\u00e1ssal b\u00edr\u00f3 szerek hamarosan mindenki sz\u00e1m\u00e1ra el\u00e9rhet\u0151ek lesznek. DP<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Kev\u00e9s betegs\u00e9gnek van annyif\u00e9le, egym\u00e1st\u00f3l ak\u00e1r teljesen k\u00fcl\u00f6nb\u00f6z\u0151 t\u00fcnete, mint az \u00fagynevezett h\u00edz\u00f3sejtes betegs\u00e9gnek (latin nev\u00e9n masztocit\u00f3zis<\/a> ). A masztocit\u00f3zis a ritka betegs\u00e9gek k\u00f6z\u00f6tt is a kev\u00e9ss\u00e9 ismert, \u00e9s nem egyk\u00f6nnyen diagnosztiz\u00e1lhat\u00f3 k\u00f3rk\u00e9pek k\u00f6z\u00e9 tartozik, pedig, ha felfedezik, vannak kezel\u00e9si lehet\u0151s\u00e9gek \u2013 hangs\u00falyozza dr. V\u00e1rkonyi Judit, a Semmelweis Egyetem III. sz\u00e1m\u00fa Belgy\u00f3gy\u00e1szati Klinik\u00e1j\u00e1nak docense. A t\u00fcnetek …<\/p>\n","protected":false},"author":13,"featured_media":10178,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[154,168],"tags":[156],"class_list":["post-10175","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-egeszseg","category-kiemelt","tag-gyogyitas"],"acf":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10175","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/users\/13"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10175"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10175\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10208,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10175\/revisions\/10208"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/media\/10178"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10175"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10175"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/semmelweis.hu\/hirek\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10175"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}