Betűméret: A A A

Wilms-tumor

A Wilms tumor a leggyakrabban előforduló gyermekkori rosszindulatú vesedaganat.
Gyakoriság és eredet: A Wilms tumor a leggyakoribb gyermekkori hasi daganat. Az esetek többségében egy oldali elváltozás, de 5 %-ban előfordul kétoldali megjelenés is. Az esetek 10 %-ban már a születéskor jelen van a daganat. Gyakran kapcsolódik fejlődési rendellenességekhez, illetve szellemi fogyatékossággal járó elváltozásokhoz. A Wilms tumor hátterében sikerült azonosítani egy a 11-es kromoszómán elhelyezkedő gént (WT1 gén). Ezen gén meghibásodása jelentős szerepet visz a daganat kialakulását. Leggyakrabban 3 éves kor körül kerül felismerésre.
Tünetek: Leggyakrabban a hasban tapintott daganat miatt kerül felismerésre. Általános panaszokat okozhat fájdalom, hányinger, fogyás, fejlődésben való elmaradás. Az esetek több mint negyedében figyelhető meg magas vérnyomás. Ritkábban véres vizelet hívhatja fel a figyelmet a betegségre.
Kivizsgálás: Kiemelkedő szerepe van a fizikális vizsgálatnak: a hasban tapintható daganat felismerésének. A daganat kiterjedésének megítélése céljából olcsó és gyors vizsgálat a hasi ultrahang. Pontos felmérésre a hasi, kismedencei CT illetve MR vizsgálat alkalmas. Szövettani mintavételre csak abban az esetben van szükség, ha az előzetes vizsgálatok alapján a daganat kiterjedése miatt műtétileg eltávolítása nem lehetséges. Ebben az esetben a szövettani vizsgálat elengedhetetlen az esetleges sugár-, vagy kemoterápia tervezéséhez. A hasi, kismedencei és a mellkas CT vizsgálatnak az esetleges távoli áttétek felkutatásában is elvitathatatlan a jelentősége.
Fajtái: A Wilms tumor szövettani képe változatos, agresszív és kevésbé agresszív formái ismertek. Osztályozásuk alapját a daganat kiterjedése képezi. Az első stádiumban a daganat a veseállományán belül marad, míg a II. stádiumban a daganat érintheti a vese ereit, vagy tokját, a III. stádiumban a daganat eléri a környező szerveket, vagy a hashártyát, helyi nyirokcsomókat, IV. stádiumban távoli áttétek vannak jelen, V. stádiumban pedig a daganat mindkét vesében megtalálható.
Kezelés: A Wilms tumor kezelése összetett. Első lépés a daganatos vese radikális eltávolítása kapcsán utalunk a vese rosszindulatú daganatainak kezelésénél leírtakra. I-II. stádiumban a sebészi kezelés kemoterápiával egészítendő ki, mely több készítmény kombinációjából áll (vincristin, dactinomycin), III-IV. stádiumban a kemoterápia kiegészítésre kerül doxorubicinnel és sugárterápia is szükséges. Agresszív szövettani típusú daganat illetve V. stádium esetén a kemoterápia cyclophosphamiddal és etoposiddal egészül ki. Amennyiben a vese méregtelenítő funkciója jelentős mértékű csökkenést szenved, művesekezelés válik szükségessé.
Utókövetés: A hosszútávú túlélés a kevésbé agresszív szövettani típusok esetén megközelíti a 90 %-ot. Sajnos a fiatal korban alkalmazott kemoterápiás és sugárkezelés idősebb korban is okozhat szövődményeket.

A bejegyzés kategóriája: Betegségenciklopédia
Kiemelt szavak: .
Közvetlen link.