Betűméret: A A A

Csont- és lágyrésztumor profil

csonttum01

A hetvenes évek elején, elsősorban Csató Zsuzsa Professzor asszony kezdeményezésére kezdtek el kiemelten foglalkozni az Ortopédiai Klinikán csonttumoros betegekkel. Ez kezdetben leginkább diagnosztikai munkát jelentett, a betegek kivizsgálását, szövettani mintavételt, ritkább esetben kuratív műtéti beavatkozást. A szövettani feldolgozás részben helyben, részben az Orvostovábbképző Intézet Pathológiai osztályán történt, a műtétek jelentős része pedig az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézetben, mivel ezidőben a lágyrészekbe törő rosszindulatú daganatoknál szinte kivétel nélkül csonkoló műtétet végeztek. Ebben az időben alapította Csató Professzor asszony a Csonttumor Regisztert is, kezdetben országos célzattal, de a jelentési fegyelem lazasága miatt a regiszter mind a mai napig a Semmelweis Egyetem Általános Orvosi Karának, ill. az Ortopédiai Klinikának a Csonttumor Regisztere maradt.

Klinikánk hamar bekapcsolódott a csontdaganatokkal foglalkozó nemzetközi szaktársaságok (pl. Arbeitsgemeinschaft für Knochentumoren) munkájába, számos közlemény mellett e területről tudományos doktori disszertáció és német nyelven is megjelent monográfia született.

A nyolcvanas évektől Vízkelety Professzor nagyobb hangsúlyt helyezett a csonttumoros betegek interdiszciplináris kezelésének szervezésére. Egy 20 ágyas fekvőbeteg részleget hozott létre a műtéti ellátás céljából. A szövettani feldolgozás a Klinikán történt, erre szakosodott és továbbképzett ortopéd-pathológus, illetve pathológus részvételével. Szoros kapcsolatot alakítottunk ki az interdiszciplináris munka céljából a Semmelweis OTE II.sz. Gyermekklinikájával és az Országos Onkológiai Intézettel, ahol a nálunk diagnosztizált betegek kemotherápiás kezelésben részesültek. A kemotherápiás protokollokat nemzetközi ajánlások szerint egységesítve vezettük bel. Továbbra is szoros kapcsolatunk volt az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézettel, az Országos Gyógyintézeti Központ Pathológiai osztályával és az Országos Onkológiai Intézet Sugártherápiás osztályával.

A vállövön, medencén és a négy végtagon jelentkező primer jó és rosszindulatú csont- és lágyrész daganatoknál országos feladatokat látunk el. Ez részben állandó konzultációt jelent, másrészt mi látjuk el a magyarországi primer csonttumoros betegek kb. 80%-át. Így pl. évek óta évi 10-12 új osteosarcomás beteget kezelünk, ennél a kórképnél a várható új megbetegedések száma 1,5 eset/millió lakos évente, tehát kb. 15 új beteggel kell számolni Magyarországon. Évi 150-160 műtétet végzünk primer csonttumoros betegeknél, 30-50 műtétet csontáttét és 60-80 műtétet lágyrésztumor miatt. A végtagmegőrzés és a megfelelő életminőség biztosítása gyakran multidiszciplináris sebészi megoldásokat igényel. Számos esetben, pl. a belső hemipelvectomiáknál- onkológus hasi sebész segít, de gyakran szükség van a tumor egy blokkban történő eltávolításánál érrekonstrukcióra, illetve a lágyrészek pótlására ér- és plasztikai sebész közreműködésére is.

Csonttumor Regiszterünkben európai mértékkel is igen jelentős anyaggal rendelkezünk. 2011-ben már több mint 5000 csonttumoros beteg klinikai adatait, röntgen, CT, MR képeit, szövettani anyagát tároljuk (1.táblázat). Tumorbankunkban jelentős számú tumorszöveti mintát (több min 500) tárolunk mélyfagyasztott állapotban.

A musculosceletalis daganatok kezelésének fejlődése eredményeképpen hazánkban elsőként vezettük be a végtagmegtartó műtéteket, melyeket adott feltételek esetén végzünk nagy malignitású csonttumoroknál, így lágyrészekbe törő osteo- és Ewing sarcomáknál is. Tízéves utánkövetési eredményeink igazolták a végtagmegőrzés létjogosultságát. Helyes műtéti indikáció mellett a betegek életkilátásai nem voltak rosszabbak mint az amputált csoportban. A csonttumorok ellátásában alkalmazott végtagmegtartást az évek során minden nagyízület környékére kifejlesztettük, így lehetőség van vállövi resectiók utáni rekonstrukcióra, részben Protetim típusú tumor endoprotézissel, részben saját fibula átültetéssel, részben csontbankból származó humán, masszív osteochondralis graft beültetéssel. Ugyanígy, könyöktáji resectiók után is rendelkezésre áll tumorprotézis, vagy csontbankból származó homológ graft. Az alsó végtagon a femur proximalis harmadának eltávolítása után Protetim típusú tumorprotézist használunk. Térdtáji resectiók után -megfelelő indikációval- alkalmazzuk a Howmedica cement nélküli, vagy Protetim cementes tumorprotézist. A végtagmegtartó műtétek kiterjednek a medencetájon jelentkező malignus tumorok eseteire is. Klinikánkon 1986-óta végzünk a medencegyűrű csontjait érintő tumorok miatt úgynevezett belső hemipelvectomiákat.

Az eltelt idő alatt eddig összesen 50 betegnél történt ilyen típusú műtét, ami után megtörténik a csípő stabilizálása és a betegek a megfelelő adjuvans onkoterápiás kezelés mellett túlélnek, járóképességük megmarad.

Sikeres végtagmegőrző műtétek végzéséhez azonban ki kellett dolgozni a sebészi rekonstrukció lehetőségeit is hazai körülmények között. Modul rendszerű tumor endoprotézist fejlesztettünk ki a hódmezővásárhelyi Protetim Kft.-vel közösen, mellyel lehetővé vált változó nagyságú csontszegmentek, sőt teljes csontok pótlása is ízülettel/ízületekkel együtt. Az OEP-pel kialakított egyedi tumorprotézis finanszírozási rendszer tette lehetővé, hogy 1998-tól bevezethessünk egy minden szempontból új és korszerű, cement nélküli endoprotézis rendszert, amit a Bécsi Ortopédiai Klinikán Kotz Professzor dolgozott ki és a Howmedica cég forgalmaz. Ezt a protézis rendszert fiatal korban végzett térdtáji végtagmegtartó műtéteknél használjuk. A megfelelő stabilitás és mechanikai ellenállóképesség teszi lehetővé, hogy a betegek kiváló életminőséget érhessenek el ezzel a protézissel. 10 éve indítottuk ugyanennek a protézis rendszernek a még növekedésben lévő gyermekeknél alkalmazott, úgynevezett növekedési típusának beültetését, mely kivédi a növekedés során egyébként kényszerűen kialakuló végtagrövidülés kellemetlen hatását. Csontbankot hoztunk létre társintézetekkel együtt, ahol modern körülmények között mélyfagyasztva vagy liofilizált formában tárolunk homológ csontszegmenteket és porccal fedett ízületi, úgynevezett osteochondralis graftokat. Mostanra már évente kb. 20-25 tumor endoprotézis ill. 5-10 homograft beültetését végezzük.

A fentiek eredményeképpen a kezelési stratégia alapvetően megváltozott: míg a 70-es évek elején a nagy malignitású csonttumorok döntő többségénél csonkoló műtétet végeztünk 30%-os ötéves túlélési eredmények mellett, addig jelenleg kb. 70%-ban végtagmegőrző műtét történik, átlagosan 74%-os ötéves túléléssel. Másrészt éppen a modern kemo- és radioterápia, hormonkezelések, biológiai therápiák időszakában nőtt meg a hatékony onkológiai kezelések és a hosszú tünetmentes túlélés lehetősége.

Az elmúlt években létrehoztunk egy interdiszciplináris lágyrésztumor munkacsoportot (Semmelweis Egyetem Citodiagnosztikai Tanszék, Uzsoki úti Kórház Onkoradiológiai Osztály, Országos Onkológiai Intézet Sugárterápiás Osztály, Patológiai Osztály, Onkológiai Sebészeti Osztály, Chemoterápiás Osztály, Plasztikai Sebészet, Szent István Kórház Radiológiai Központ, Semmelweis Egyetem Érsebészeti Klinika, Ortopédiai Klinika) közreműködésével. Célunk modern diagnosztikai módszerek (így pl. aspiratios cytológia, molekulár genetikai feldolgozások, immunhisztokémia), közös kezelési elvek kidolgozása, a beteganyag egységes kiértékelése, egységes beteg regisztráció bevezetése. Részt veszünk a nemzetközi tudományos élet musculoskeletalis daganatokkal foglalkozó társaságainak munkájában, így pl. alapító tagjai vagyunk az EMSOS-nak (European Musculosceletal Oncology Society), vezetőségi tagja az Arbeitsgemeinschaft für Knochentumoren-nek, résztvevői a legnagyobb európai multicentrikus osteosarcoma stúdiumnak, a COSS-nak (Combined Osteosarcoma Study).

*** 2010-ben az egyik sebész kolléga 3 hónapos gyakorlatot töltött Münsterben, Németország legnagyobb csonttumor centrumában, a medencetáji csonttumorok sebészetét tanulni. Itt is a végtag megtartása, megtarthatósága a legfontosabb cél. Korszerű elv a resectios műtét rekonstruktív szakaszában az un. femur-sacrum transzpozitio, ahol a femurfejet –heges álízület képzés céljából- Trevira háló segítségével rögzítjük a sacrum massa lateralisához. Ebben a megoldásban minimális a fémanyag, mérsékelt a szövődmények veszélye és gyors a rehabilitáció.

*** 2007-től vezettük be az alapvetően jóindulatú csonttumor, az osteoid osteoma sebészi kezelésében a CT vezérelt felfúrást és radiofrekvenciás thermokoagulatiot, mint olyan minimál invazív eljárást, ami nagyon gyakran vált ki és vált fel olyan kiterjesztett sebészi feltárást és csontvesztést okozó műtétet, ami után a beteg akár véglegesen is munkaképesség csökkentté válhat. Az eljárás gyors, biztonságos és nem jelent megterhelést még a nehezen elérhető, ízület közeli, ill. mélyen a csont állományában lévő osteoid osteomák esetében sem.

*** 2004-től vezettük be az ismert genetikai háttérrel rendelkező csontanyagcsere betegség, ill. tumorszerű elváltozás, a fibrosus dysplasia kezelésében a gyógyszeres biszfoszfonát kezelést, mint olyan „konzervatív” jellegű gyógyító eljárást, ami már szintén több esetben tett szükségtelenné nagyobb sebészi beavatkozást.

*** Az egyik leggyakoribb előfordulású és sok esetben nagy volumenű csontveszteséget is okozó csonttumor, az óriássejtes csonttumor (régi neve osteoclastoma) egyik legújabb és már bíztató eredményeket is mutató kezelési lehetősége a biszfoszfonát therápia, ill. napjainkban a RANK-ligand gátlással csontfelszívódást gátló új gyógyszer a Denosumab kezelés. Terveink szerint ebben a programban is aktívan rész kívánunk venni, ill. társulni kívánunk külföldi csonttumor centrumok hasonló programjaihoz is.

*** Ortopédiai Klinika doktori programjának egyik alprogramja 7 témával megfelelő keretet nyújt mind a primer- mind az áttéti, mind a lágyrésztumorokkal foglalkozni kívánó (alapkutatási és alkalmazott klinikai tanulmányok) PhD hallgatók részére.

 

Semmelweis Egyetem Csonttumor Regiszter (1975-2011)
Esetszám
Primer malignus csonttumor 1157
Intermedier csonttumor 351
Benignus csonttumor 1971
Tumorszerű csontelváltozás 1044
Differenciálatlan csontsarcoma 196
Csont metasztázis 700
Összesen 5419