Betűméret: A A A

A TTP-HUS tünetegyüttes

A TTP-HUS tünetegyüttes

A TTP-HUS fennállását a meghatározott tünetek és jelek együttes előfordulása esetén lehet kimondani.

A betegség eredeti, 1924-es leírása során, és az azt követő kb. 40 évben 5 tünet együttes fennállása esetén mondták ki a diagnózist: 1, Alacsony vérlemezkeszám; 2, Hemolitikus anémia; 3, Veseelégtelenség, 4, Neurológiai eltérések; 5, Láz. Ebben az időben a betegség rendkívül rossz prognózisú volt, kezelés hiányában csaknem minden beteg meghalt néhány héten belül.

1974-ben felismerték, hogy a vérplazma-csere kifejezetten hatékony ebben a betegségben, és jelentős igény lépett fel a diagnózis minél korábbi felállítására. Ez az oka annak, hogy manapság a thrombocytopenia és a hemolitikus anémia fennállása (veseelégtelenség, neurológiai tüneteke és láz nélkül) elegendő a korai diagnózis kimondásához és az életmentő kezelés megkezdéséhez.

Lényeges hangsúlyozni, hogy a TTP-HUS betegséggel kapcsolatban nem létezik egyetlen diagnosztikus teszt sem, amely önmagában alátámasztaná a betegség fennállását. Az érintett betegek kivizsgálása hosszú és időigényes folyamat, melynek során több, részben egymásra épülő vizsgálatot kell elvégezni. Ugyanakkor a klinikai diagnózis (thrombocytopenia és a hemolitikus anémia) alapján kezdett életmentő kezelés indokolt lehet azelőtt is, mielőtt megszületik a pontos diagnózis.

Az EHEC járvány szövődményeként fellépő HUS tünetegyüttes jelei lehetnek: bőrvérzések (purpurák), vérszegénység (sápadtság, fejfájás, fáradékonyság, ájulás) és hirtelen kialakuló veseelégtelenésg (kevés, sörbarna vizelet, vagy teljes vizeletképzési hiány). A fertőzés és szövődmény fennállásának gyanúja esetén feltétlen orvoshoz kell fordulni, és széklet-mikrobiológiai ill. vér-laboratóriumi vizsgálattal lehet a betegség fennállását megerősíteni.