Betűméret: A A A

Differenciáldiagnózis

1. Hízósejt aktiváció következtében kialakuló angioödéma

A klinikai kép hasonló, vagy azonos a HANO tüneteivel, amely téves diagnózishoz vezethet. Az ilyen típusú angioödéma kialakulásában elsősorban hisztamin mediálta folyamatok vesznek részt, gyakran társul urticariával és antihisztamin, kortikoszteroid és adrenalin kezelésre jól reagál.

2. Bradikinin mediálta angioödéma

a. Szerzett C1-INH hiány

C1-INH hiány következtében kialakuló szerzett angioödémában (acquired angioneuroticus ödéma, AANO-C1-INH) az ödémás epizódok általában felnőttkorban jelentkeznek először, a családi anamnézis negatív. Ez a típus különböző betegségekhez (autoimmun-, malignus betegségekhez, lymphoproliferatív kórképekhez, infekciókhoz) társulhat. A szerzett C1-INH hiányban a csökkent C4, C1-INH koncentráció és aktivitás mellett jellegzetes a csökkent C1q szérum szint, amely a herediter formától való elkülönítésben is segít. HANO-ban ez az érték általában normális. AANO-C1-INH I-es típusában a C1-INH fokozott felhasználódása okozza a C1-INH deficienciát. AANO II. típusában a beteg vérében C1-INH elleni autoantitesteket lehet detektálni. Az oligoklonális, vagy monoklonális C1-INH elleni autoantitestek mellett a csökkent C4 és C1-INH aktivitás jellemzi az AANO II. típusát. Ebben az ún. autoimmun típusú C1-INH hiányban háttérbetegséget általában nem lehet kimutatni. A két típus átmehet egymásba.

b. Renin-, angiotenzin-, aldoszteron-rendszer (RAAS) gátlók által okozott angioödéma

A leggyakrabban az angiotenzin konvertáz enzim (ACE) gátlók egyik mellékhatása lehet az angioödéma kialakulása. Az ACE a bradykinin lebontásáért is felelős enzim, melynek terápiás gátlása a beteg vérében bradikinin felszaporodáshoz vezet, és ez által okoz ödémát. Az első tünetek a gyógyszer alkalmazásának megkezdése után közvetlenül, de akár évekkel később is megjelenhetnek. A gyógyszer elhagyása után a tünetek csökkennek, majd teljesen megszűnnek. Ugyancsak angiödémához vezethet az angiotenzin I receptor blokkolók adása is, bár ez ritkábban fordul elő.

c. Idiopathiás angioödéma

3. Akut hasi kórképek