Betűméret: A A A

Kezelés

A kezelés magába foglalja egyrészt a megelőzést, más részt az ödémás roham terápiáját. A profilaxis első lépcsője a korábban említett kiváltó tényezők kiküszöbölése. Amennyiben a rohamok gyakran és súlyos formában jelentkeznek hosszú távú gyógyszeres kezelés szükséges antifibrinolitikummal (tranexamsav, 20-40 mg/tskg/nap), vagy attenuált androgénekkel (danazol, 50-200 mg/nap), illetve heti két alkalommal 500 NE -1500 NE C1-INH koncentrátummal. A minimális hatékony dózis kiválasztásával a nem kívánatos mellékhatások elkerülhetők. Gyermekek és nőbetegek kezelésekor első választás a tranexámsav. Rövid távú profilaxis javasolt- 5-6 napig emelt dózisú 400-600 mg danazollal, vagy a beavatkozás előtt egy órával adott C1- INH koncentrátummal, amennyiben e beteg a fej-nyak területén végzett diagnosztikus (gasztroszkópia, bronchoszkópia) eljárás, vagy műtét (az intubációt is beleértve) előtt áll. Az ödémás roham akut kezelést igényel, minden esetben ha az ödéma a felsőlégutak nyálkahártyáján vagy az arcon jelentkezik, vagy súlyos hasi és súlyos szubkután ödéma esetén. Enyhe rohamok is kezelést igényelnek,amennyiben ezek akadályozzák a beteget a mindennapi tevékenységének az elvégzésében. Fontos megjegyezni, hogy a szokásosan alkalmazott adrenalin, antihisztamin (H2- H1 ), kortikoszteroid terápia nem hatásos HANO-ban. Az akut kezelésre többféle gyógyszer alkalmazható, C1-INH koncentrátumok, kallikrein inhibitor, bradikinin receptor 2 antagonista. Magyarországon (és még számos országban) a Berinert P (CSL Behring GmbH;www.cslbehring.com) van törzskönyvezve, Hollandiában pedig a Cetor (Sanguin;www.sanquin.nl). A Cinryze (ViroPharma; Inc; www.viropharma.com) az USA-ban van forgalomban, és egyelőre csak megelőző kezelésre engedélyezték az adását. Mindhárom gyógyszer emberi vérből készül, pasztörizálással, a Cetor és a Cinryze nanofiltrálással tovább tisztított. Európában megkezdték egy újabb, rekombináns technikával, transzgenikus nyulak tejéből előállított C1-INH készítmény, a rhC1INH vagy conestat alfa (Ruconest (Pharming Group NV www.pharming.com és SOBI AB www.sobi.com) forgalmazását, ami hasonlóan hat, mint az emberi vérből készített gyógyszer. Valamennyi C1-inhibitor készítmény intravénásan alkalmazandó.

A HANO-s roham kezelésének további lehetősége Európában az icatibant (Firazyr; Shire; www.shire.com) alkalmazása. Hatóanyaga egy szintetikus dekapeptid melynek szerkezete hasonlít a bradikininéhez, nagy affinitással kötődik a bradikinin-B2 receptorhoz. A Firazyrt előretöltött fecskendőben forgalmazzák, subcutan adható felnőtt HANO-s betegek számára. Egyelőre csak az amerikai betegek számára érhető el a Dyax Corporation által kifejlesztett DX88, ecallantide (Kalbitor www.KALBITOR.com), ami egy 60 aminósavból álló rekombináns fehérje ami hatását tekintve kallikrein inhibitor, ezáltal megakadályozza a bradikinin felszaporodását. Subcutan injekció formájában alkalmazzák. Ezen korszerű készítmények hiányában friss, fagyasztott plazma is adható (2 E).