Betűméret: A A A

Klinikai tünetek

HANO-C1-INH I-es és II-es típusában a tünetek általában csak a 6-8 éves korban jelentkeznek először. HANO III-as típusban az első tünetek később, fiatal felnőttkorban manifesztálódnak. az ödémás epizódok a bőr mélyebb rétegeit vagy a légutak-, illetve a tápcsatorna nyálkahártyáit érintik.

1. A subcutan ödémák leggyakrabban végtagokon, arcon, nyakon, törzsön, gluteális tájon, nemi szerveken jelentkeznek. Az ödémás laesiók nem fájdalmasak, nem vörösek és nem viszketnek. Urticaria nem észlelhető.

2. A submucosus ödémák a felső légutak nyálkahártyáján megjelenve kezelés nélkül a léguti obstructio-hoz, és ennek következtében fulladáshoz vezethet. A gyomor-bél traktus falának ödémája gyakran akut has tüneteit utánozhatja. Pregnáns tünet a hányinger, hányás, görcsös hasi fájdalom, a rohamokat követően fellépő vizes hasmenés.

Ritkán az ödéma más szervekben is kialakulhat, mint pl. a mellkas (szorító nyomó fájdalom a mellkasban látható külső ödéma nélkül), nyelőcső (nyelési fájdalom, nehezített nyelés érzés retrosternalisan), központi idegrendszer. A központi idegrendszer érintettsége esetén átmeneti fejfájás, aphasia, hemiplegia, epileptiform görcsök léphetnek fel.

Az erythema marginatum a betegek 30%-ban jellegzetes prodromális tünet, mely a roham előtti 12-48 órában alakul ki.